Акромегалия – это заболевание, характеризующееся повышением секреции соматотропного гормона (СТГ), диспропорциональным ростом костей скелета, увеличением выступающих частей костей и мягких тканей, а так же внутренних органов, нарушением обмена веществ.
Частота акромегалии у мужчин и женщин одинакова, чаще заболевают лица в возрасте старше 30 лет. При появлении гиперпродукции СТГ в молодом возрасте, до завершения роста, отмечается пропорциональный ускоренный рост костей скелета, развивается гигантизм (нормальным считается рост до 190 см).
Однако иногда у детей при открытых зонах роста избыточная секреция этого гормона сопровождается появлением акромегалоидных черт или развитием акромегалии.
Причины
Почему развивается акромегалия, и что это такое? Акромегалия – это синдром, развивающийся вследствие избыточной продукции гипофизом соматотропина (гормона роста) после периода созревания и окостенения эпифизарных хрящей. Заболевание характеризуется постепенным патологическим ростом костей, внутренних органов и мягких тканей, в особенности периферических частей тела (конечностей, головы, лица).
Причины акромегалии в подавляющем большинстве случаев в клинике причиной избыточной секреции СТГ является аденома гипофиза, располагающаяся в зоне, отвечающей за продукцию гормона роста. Чаще всего развитие опухоли провоцируется мутацией гена белка Gs-альфа. Этот мутантный белок непрерывно стимулирует фермент аденилатциклазу, это приводит к усиленному росту клеток, вырабатывающих соматотропин, и как следствие, к увеличению его продукции.
При отсутствии доброкачественных опухолей в железистых тканях гипофиза акромегалию могут вызывать :
- травмы черепа;
- патологическое течение беременности;
- острые и хронические инфекции (например, грипп и т.д.);
- психические травмы;
- опухоли, локализующиеся в центральной нервной системе;
- злокачественные новообразования левой лобной доли;
- эпидермический энцефалит;
- кисты большой цистерны, образовавшиеся в результате травм головы или как следствие перенесенных инфекционных заболеваний;
- врожденный или приобретенный .
Стоит отметить, что перенесенная травма сама по себе не является причиной акромегалии, она просто может стать катализатором развития этой патологии роста.
Симптомы акромегалии
Проявляются симптомы достаточно медленно, и нарастание их происходит постепенно. Как правило, для диагностирования данного заболевания во взрослом возрасте уходит около десяти лет после проявления первых признаков заболевания. В случае акромегалии симптомы во многом зависят от стадии.
Специалисты выделяют следующие формы заболевания:
- преакромегалическая – симптомы практически отсутствуют;
- гипертрофическая – проявляется основная часть признаков болезни;
- опухолевая – разрастание опухоли сказывается на расположенных рядом нервных окончаниях, тканях и органах;
- кахектическая – наиболее тяжелая стадия.
Частота встречаемости субъективных признаков акромегалии при обращении к врачу следующая:
- увеличение кистей и стоп – 100%,
- изменение внешности – 100%,
- головная боль – 80%,
- парестезии – 71% ,
- боли в суставах и спине – 69%,
- потливость – 62%,
- нарушения менструального цикла – 58%,
- общая слабость и снижение трудоспособности – 54%,
- увеличение веса – 48%,
- снижение либидо и потенции – 42%,
- нарушение зрения – 36%,
- сонливость днем – 34%,
- гипертрихоз – 29%,
- сердцебиение и одышка – 25%.
При осмотре больного обращают на себя внимание огрубение черт лица, увеличение кистей и стоп, кифосколиоз, изменения волос, кожи. В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид. Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ. Кожа утолщается, появляются глубокие складки (особенно на затылке), как правило, поверхность кожи жирная (жирная себорея).
За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и . По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).
Увеличиваются язык и межзубные промежутки (диастема), развивается прогнатизм, нарушающий прикус. Отмечается рост костей черепа, особенно лицевог. Кисти широкие, пальцы утолщены и кажутся укороченными. Кожа на кистях также утолщена, особенно на ладонной поверхности. Увеличивается ширина стопы, а из-за роста пяточной кости – и длина, увеличивается размер носимой обуви.
Кожа конечностей утолщена, жирная и влажная, часто с обильным гипертрихозом. Часто возникают парестезии и чувство онемения пальцев. В далеко зашедших случаях заболевания возникают различной степени деформации скелета.
Диагностика
Диагноз подтверждается путем исследования анализов крови на гормоны. У всех больных акромегалией выявляется повышенное содержание соматотропного гормона в крови. Кроме лабораторных исследований пациенту показаны и другие методы диагностики:
- рентгенография черепа;
- консультация эндокринолога.
Диагностика ряда случаев акромегалии не может базироваться исключительно на изменении внешности больного. Это обусловлено тем, что увеличение черт лица, конечностей и частей тела являются признаками и других заболеваний – гигантизма, остеоартропатии, болезни Педжета.
Поэтому крайне важно при признаках акромегалии провести ряд дополнительных исследований. В частности, рентгенограмма может выявить увеличение в размере турецкого седла, а томография поможет определить истинную причину этого. Кроме того, следует провести ряд офтальмологических исследований.
Акромегалия: фото
Как выглядят больные акромегалией, предлагаем к просмотру подробные фото.
Известные люди c таким заболеванием
В хронологическом порядке:
- Тийе, Морис (1903 −1954) - французский профессиональный рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
- Кил, Ричард (1939-2014) - американский актёр ростом 2,18 м.
- Андре Гигант (1946-1993) - профессиональный французский рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
- Стрёйкен, Карел (род. 1948) - нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
- Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) - французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
- Макгрори, Мэттью (1973-2005) - американский актёр c ростом 2,29 м.
- Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) - российский боксёр-профессионал и политик.
Лечение акромегалии
Лечебные мероприятия при акромегалии направлены на устранение повышенной секреции СТГ гипофизом, уменьшение проявления клинических симптомов и устранение таких симптомов заболевания, как головная боль, нарушение полей зрения и др.
Это достигается с помощью оперативного удаления аденомы гипофиза, облучения межуточно-гипофизарной области, имплантации в гипофиз радиоактивного иттрия, золота или иридия, криогенного разрушения гипофиза и медикаментозной терапии (агонисты дофамина и аналоги соматостатина). После того, как снизится уровень соматотропина, улучшится не только самочувствие больного, но и увеличится продолжительность его жизни. На сегодняшний день ученые доказали, что длительное повышение этого гормона приводит к ранней смертности, вызванной легочными, сердечнососудистыми и онкологическими болезнями.
В любом случае, своевременное лечение акромегалии играет очень важную роль, так как его отсутствие чревато ранней инвалидизацией пациентов, находящихся в активном трудоспособном возрасте, и увеличением вероятности преждевременной смертности.
Прогноз
Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний.
Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.
Среди знаменитых современных спортсменов нетрудно найти несколько звёзд спорта, у которых, вероятно, нет недостатка в гормоне роста. Гормон роста, как известно, может выделяться в избытке при некоторых заболеваниях, таких как гигантизм и акромегалия. Он так же может быть введен в организм при помощи инъекций. На людей он действует по-разному. В детском и юношеском возрасте зоны роста костей открыты и гормон роста, находящийся в избытке в организме усиливает рост костей в длину.
С возрастом зоны роста костей закрываются и в норме кости перестают расти в длину. Если человек имеет какое-то из вышеперечисленных заболеваний, и гормон роста продолжает выделяться, может наблюдаться ненормальный рост некоторых костей, зоны роста в которых не закрываются. Вот откуда берутся люди с большими челюстями, ступнями ног, кулаками и ладонями, ушами и надбровными дугами. Почти то же самое происходит и при введении гормона инъекциями.
Сомневаюсь, конечно, что человек, известный как Французский ангел, вводил себе инъекции. Он наоборот, совсем не хотел быть таким, каким стал и был очень интеллигентным и образованным человеком. Но внешность и физические данные взяли верх и он, возможно, стал родоначальником современного вида спорта, известного как реслинг. Речь идет о французе русского происхождения, Французский Ангел Морис Тийе. Естественно, он был одаренным борцом. Но еще более необычной была его внешность. Живой человек Шрэк без грима. Все из-за акромегалии и связанного с ней избытка гормона роста. Рост: 173 см; Вес: 120 кг.
Еще один спортмен, знаменитый тем, что выиграл у Федора Емельяненко. Речь идет о бразильце Антонио Сильва, по прозвищу Бигфут. Обратите внимание на его челюсть. Да и антропометрические данные впечатляют, рост 193, вес 137 кг. Федор по сравнению с ним смотрится подростком. Вряд ли в нем есть что-то особенное, кроме его габаритов. Другие бойцы ММА тушили ему свет без особых проблем, жаль, что Федору повезло меньше.
Сейчас вы видите фото Хонг Ман Чоя. Это не менее знаменитая личность среди любителей смешанных единоборств и К1. Для корейца он так же обладает весьма выдающимися антропометрическими данными: рост 218см, вес 161-166кг. Ему, к стати, в отличие от Антонио Сильвы, в поединке с Федором Емельяненко повезло намного меньше. Налицо неполадки с гормонами.
Взгляните на других наших спортсменов и попробуйте найти сходство в чертах их милых и приветливых лиц. Нетрудно сделать вывод, что гораздо лучше быть сильным и знаменитым, чем красивым тощим карликом. Это не значит, что все должны броситься ставить гормональные инъекции. Они не только дороги, но и имеют кучу противопоказаний и побочных эффектов. Есть шанс вырастить не только огромный нос, челюсть, язык, ладони, но раковую опухоль, а может быть… и что-то другое. Да и иметь такую болезнь вряд ли здорово. Многие из таких больших парней имеют кучу проблем со здоровьем.
На фотографиях Николай Валуев, Хонг Мэн Чой, Морис Тийё, Антонио Сильва Бигфут. Не знаю к месту или нет тут фото Николая Валуева, но кое-какое сходство с этими спортсменами у него, все же, определенно, присутствует.
Николай Валуев не зря получил прозвище «русский гигант», ведь рост его составляет 213 сантиметров, а вес превышает 140 килограммов. Самое интересное, что родители будущего чемпиона имели стандартные телосложения, поэтому и причина быстрого развития мальчика долго оставалась для них загадкой. В 2010 году боксер решил самостоятельно узнать, с чем связана его уникальность. Однако тогда он вряд ли мог предположить, что услышит от врача неутешительный диагноз.
В эфире программы «Судьба человека» Валуев рассказал, что его аномальный вес и рост - следствие неправильного развития гипофиза. Такая проблема встречается крайне редко, и при отсутствии грамотного лечения может обернуться летальным исходом.
«Скажем так, у гипофиза есть небольшая орехообразная опухоль, доброкачественная. Зло ее в том, что она давит на гипофиз, и происходит вырабатывание гормона роста. В результате, человек вырастает не пропорциональным. Могут быть толстые пальцы, слишком большая голова. Впоследствии проблема может привести к летальному исходу. Ну, может не во всех случаях, но к досрочному выходу в утиль точно. То есть отказывают почки, происходит разгерметизация сердечных клапанов. Когда я об этом узнал, решил делать операции. В итоге их было несколько», - рассказал Валуев.
Спортсмен признался, что каждый бой был для него своего рода испытанием, но во времена успешной спортивной карьеры он просто не знал о диагнозе. «Я понял, какой это был риск только тогда, когда врачи мне все рассказали. Когда мне туда залезли, сделали операцию. У меня на тот момент уже была семья, двое детей. А до этого я же ничего не знал, просто жил с этим», - признался боксер.
Огромные спортивные нагрузки и постоянные травмы выработали у Валуева привычку постоянно проходить обследования, внимательно следить за своим здоровьем. Тем более, в памяти у Николая хорошо отпечаталась семейная трагедия - смерть его отца. Папа боксера так сильно переживал за него, что у мужчины просто не выдержало сердце.
«У папы было уже несколько инфарктов и инсультов. Он действительно сильно болел. Мне предстоял ответственный бой, и он знал об этом. Думаю, да, он просто слишком переволновался. Причем мама не хотела мне говорить о произошедшем, чтобы я не сбивался с настроя перед боем. В тот день я случайно приехал домой и увидел, что зеркало завешано. Тогда все стало понятно», - рассказал Валуев.
Спортсмен не сомневается, что отец гордился бы им, ведь Николаю удалось не только завоевать титул чемпиона мира по боксу, но и построить успешную карьеру за пределами ринга. Сейчас он работает депутатом Государственной Думы, а также ведет программы на телевидении и снимается в кино.
Преуспел боксер и в личной жизни: вместе с супругой Галиной он воспитывает троих детей. По словам Валуева, наследники также активно занимаются спортом, но пока не решили, с какими сферами хотят связать свои жизни. Сам же Николай старается даже в самые насыщенные и трудные дни оставаться хорошим мужем и отцом, ведь семья для него - это самое главное.
С точки зрения зрелища, кровавого зрелища и шоу беспроигрышным вариантом становится любой бой Антонио Сильвы
с другим бойцом, любящим биться в стойке.
Есть тройка бойцов UFC, между которыми можно постоянно устраивать поединки, а затем и реванши, и на которые народ будет валом валить. Это Антонио Сильва, бывший чемпион K-1 Марк Хант
и колхозный рубака Рой Нельсон
. У всех них совершенно чугунные подбородки и их практически невозможно чисто нокаутировать. Совершенно феерический бой между новозеландцем и победителем Фёдора Емельяненко уже успел состояться, а Нельсон всё-таки немножко, но выпадает из их компании. Да, есть конечно Джуниор Дос Сантос
, но он просто №2 тяжёлого веса mma и его хочется наблюдать в боях только против лучших. Я же говорю о чистом зрелище, о гладиаторских боях современности, где главное не уровень бойцов, а количество полученных ими тяжёлых тумаков и количество пролитой крови.
И вот тут мне, как начинающему промоутеру, пришла в голову гениальная идея! Всем известно, что Сильве приходится довольно много гонять вес, чтобы уложиться в лимит тяжёлой весовой категории - 120 кг. Раньше он с весом в 137 кг выступал в супертяжёлом весе. Никаких ассоциаций не вызывает? - Да, ему непременно надо провести бой против Николая Валуева
. Пусть по правилам бокса, но тогда перчаточки взять полегче, и не больше 10 раундов провести! Раньше у нашего гиганта было преимущество в габаритах, которым он мог задавить противника. Теперь оно останется, но будет довольно условным 213 см роста против 196 и 216 размах рук против 208 см у бразильца. Да, и при этом пытаться задавить противника в клинче станет стратегически неверным шагом, ведь Сильва сам любит в клинче потолкаться и гораздо лучше этому обучен, вдобавок у него очень неплохая выносливость к соответствующим силовым нагрузкам!
Гигантизму Валуева будет противопоставлено природное отклонение, как об этом ни кощунственно будет говорить, Сильвы - акромегалия: пропорции карлика при увеличенных габаритах. То есть в реальности Антонио будет, скорее всего, ещё и мощнее Валуева - у него тяжелее скелет, и он никогда в отличие от Валуева не весил в районе 100 кг!
Валуев может перебоксировать Сильву, но при своей скорости не сможет нокаутировать, а вот Антонио сможет нокаутировать любого. Ведь у него в коллекции скальпы таких умелых и, подчеркну, высоких кикбоксёров, как Трэвис Браун
и Алистер Оверим
(увы!). Побеждал он и Арловского
. Таким образом, побоище будет на славу. Нокаут возможен, но не обязателен. Будет много крови и много ударов, пропущенных Валуевым.
Никола Питерский упал бы в итоге (впервые в своей карьере), если бы пустился в размен с опасным бразильцем. В размен с Сильвой может пускаться только самоубийца, ну или Марк Хант (аналог в боксе - Дэвид Туа
). Александр Беленький как-то позволил себе сравнение медленных ударов Валуева с ударами шпалой, но о голову Бигфута, как показывает практика, проще раздробить кости руки, чем нокаутировать его. Перед ним лучше не стоять на месте и нельзя позволять загонять себя в угол, это всё чревато большими проблемами.
И интригу боя составила бы невысокая скорость Валуева, а также его не лучшие навыки в смысле чистого боксирования, потому как победивший Сильву Кормье поразительно хорошо боксировал для в прошлом борца, вряд ли этого можно ожидать от Валуева...
Николай Валуев откровенно рассказал об опухоли головного мозга, которую у него обнаружили в 2013 году. Боксеру пришлось обратиться за помощью к российским врачам после того, как немецкие специалисты допустили ошибку. Раньше эту историю спортсмен старался сохранить в тайне.
Николай перенес две операции на мозге. Первую – в Германии, чтобы удалить опухоль. Вторую – в России, чтобы исправить ошибки европейских врачей. Весь этот тяжелый период в жизни Валуева поддерживала жена Галина. "Она является тем человеком, в котором можно быть уверенным на 100 процентов", – заявил любящий муж.
ПО ТЕМЕ
По словам спортсмена, его хворь – это генетика. "Никто не может быть застрахован. У меня была небольшая опухоль гипофиза. Операцию пришлось делать два раза. Я ездил в Германию, и там недоделали операцию, стоившую приличных денег. Я уже было успокоился, но, слава Богу, в России нашли эту историю. В итоге оказалось, что она у меня есть и может давать рецидивы. У врачей это называется акромегалия", – рассказал Николай в эфире шоу Первого канала "Про любовь".
Из-за опухоли профессиональный спортсмен был вынужден уйти из бокса. "Тогда у меня уже было двое детей, и я решил, что дальше рисковать не надо. Во второй раз все сделали в Алмазово, дочистили то, что не удалось немцам", – отметил Валуев.
В день операции Николай решил сберечь нервные клетки супруги и поехал к хирургу без нее. Галина осталась дома и узнавала о состоянии мужа по телефону. "У меня были ужасные ощущения", – не без содрогания вспоминает жена боксера.
Когда Николаю делали вторую операцию, его супруга переживала еще больше. "Сначала была дикая злость на немцев. Потому что мы несколько лет жили в полной уверенности, что у нас все хорошо и замечательно. А когда все вскрылось, была большая злость. Я думала: "Почему так?" Ведь рассказывали одно, но в итоге все вышло абсолютно по-другому. Но все хорошо, что хорошо заканчивается", – резюмировала Галина.