У фелпса сросшиеся пальцы ног. Показания к операции при синдактилии пальцев ног

Современная пренатальная диагностика позволяет выявить синдактилию у плода еще на ранних стадиях внутриутробного развития. Генетические мутации могут представлять серьезную проблему для здоровья ребенка, и услышать подобный диагноз не хотел бы ни один родитель. Но что это значит на самом деле? Какие виды синдактилии существуют? Есть ли возможность провести реабилитацию пострадавшего малыша и обеспечить ему полноценную жизнь?

Описание и классификация патологии

Синдактилия (фото) - врожденная аномалия (порок развития) костно-мышечных тканей пальцев рук и стоп, характеризующаяся их полным или частичным сращением. В некоторых случаях говорят о неразъединении пальцев на стадии эмбриогенеза. Заболевание может затрагивать одну конечность либо несколько. Отличается многообразием клинических проявлений.

Общепринятые виды синдактилии по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

сращение пальцев кисти;
перепончатость пальцев кисти;
сращение пальцев стопы;
перепончатость пальцев стопы;
полисиндактилия;
синдактилия неуточненная (синфалангия БДУ).

По типу сращения синдактилия бывает:

мягкотканая или кожная - представляет собой сращение пальцев без деформации фаланг и синостоза (непрерывного патологического соединения костной ткани разных пальцев), с практически полным сохранением движения;
костная - сращение пальцев с синостозом.

По протяженности (в зависимости от количества пораженных фаланг) диагностируется синдактилия:

тотальная (полная) - сращены все фаланги пальцев;
базальная (неполная) - сращены проксимальные и/или средние фаланги;
терминальная (концевая или дистальная) - сращены ногтевые фаланги.

По степени вовлечения в патологический процесс тканей конечности синдактилия может быть:

простой (изолированной или обособленной) - представляет собой сращение правильно развитых пальцев без сопутствующих деформаций, выявляется в 40% всех фиксируемых случаев;
сложной - является частью множества синдромов врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата, сопровождается сращением фаланг с костями плюсны и пясти, сгибательными контрактурами, торсионными деформациями и другими пороками.

Заболевания, с которыми может сочетаться синдактилия:

эктродактилия;
полифалангия;
полидактилия;
аплазия пальцев кистей и/или стоп;
эктодермальная дисплазия;
расщелина губ и/или неба;
аномалии развития слезных желез и слезных путей;
урогенитальные дефекты (гипоспадия);
кондуктивная тугоухость.

Статистика заболевания: частота - 1 случай на 2–4 тысячи родов, соотношение полов — 50:50, односторонняя синдактилия выявляется в 2 раза чаще, чем двусторонняя.

В редких случаях диагностируется приобретенная синдактилия, являющаяся следствием травм либо других заболеваний.

Причины развития заболевания

В большинстве случаев синдактилия имеет эндогенную природу и наследуется по аутосомно-доминантному типу, когда один из родителей является носителем соответствующего заболевания «дефектного» гена в гетерозиготном состоянии на одной из парных хромосом. При этом известны и спорадические случаи. Деформация зарождается в начальном периоде внутриутробного развития, между 4 и 8 неделей беременности, когда у эмбриона формируются пальцы на руках и ногах.

Изменения в человеческом геноме, отвечающие за развитие синдактилии:

дупликация хромосомы 2q35 - вызывает кожное сращение 3 и 4 пальцев рук, 2 и 3 пальцев стоп, синостоз ногтевых фаланг;
гетерозиготные мутации в гене HOXD13 - являются причиной двух типов сложной синполидактилии с вовлечением в патологический процесс фаланг и мягких тканей пальцев, костей пясти и плюсны;
мутации гена GJA1 - вызывают полную двустороннюю синдактилию 4 и 5 пальцев кисти, гипоплазию/аплазию средней фаланги мизинца;
мутации в регуляторном элементе ZRS гена SHH, размещающегося в области интрона 5 гена LMBR1 - провоцируют развитие полной двусторонней синдактилии рук в сочетании с полидактилией (синдром чашеобразной кисти);
мутации в гене LRP4 - вызывает деформацию фаланг кисти с полной синдактилией (рука в виде ложки).

В случае наследования мутации возможность передачи заболевания детям от больного родителя составляет 50%. При первичном (спорадическом) возникновении дефекта у ребенка риск рецидива у второго и последующих детей минимален и составляет не более 1%.

Причины новых мутаций в генах, приводящих к синдактилии:

травмы матки и плода;
маловодие, повышенное давление стенок матки;
воспалительные процессы в организме матери;
прием некоторых лекарственных веществ во время беременности;
воздействие химических веществ или излучений.

Замедление развития эмбриона под влиянием негативно действующих внешних и внутренних факторов в несколько раз повышает риск формирования врожденных пороков.

Показания к хирургическому вмешательству

Помимо эстетического дискомфорта, синдактилия кистей и сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного вызывают ограничение нормального функционирования пальцев и всей конечности в целом. Нарушение работы рук и затруднение хватательной деятельности негативно сказываются на психомоторных, речевых, а в некоторых случаях и интеллектуальных способностях ребенка, его полноценном и гармоничном развитии. Это в значительной мере осложняет процесс обучения, ограничивает возможности самореализации, выбора будущей профессии.

Синдактилия пальцев ног у детей редко осложнена функциональными нарушениями и требует оперативного лечения только в случае снижения опорных функций стопы.

Во взрослом возрасте такой эстетический «дефект», как сросшиеся пальцы, может приносить человеку психологические страдания. Такие пациенты часто жалуются на комплекс неполноценности, замкнутость, недостаток уверенности в себе, психологическое напряжение, трудности в общении с противоположным полом. Имеющие синдактилию пальцев ног стесняются ходить в спортзал или бассейн, не посещают бани и сауны, никогда не оголяют ступни в жаркую погоду, испытывают дискомфорт на пляже. Все эти факторы негативно сказываются на качестве жизни человека с синдактилией, следствием чего и становится визит к хирургу.

Виды оперативного лечения

Устранение синдактилии проводится хирургическим путем. Вид, продолжительность и количество оперативных вмешательств зависят от подвида заболевания, степени поражения мягких тканей и костей, наличия сопутствующих деформаций.

простое кожное термальное (частичное) сращение - в 3–4 месяца;
базальное либо полное перепончатое сращение - в 5–7 месяцев;
сложная синдактилия с синостозом - не ранее 12 месяцев;
сложная костная синдактилия с наличием сопутствующих деформаций - с 1,5–2 лет.

Суть хирургического вмешательства состоит в разделении сросшихся фаланг и максимальном восстановлении функциональности конечности. Каждая операция требует тщательной подготовки, которая заключается в предоперационной диагностике. Для уточнения всех нюансов деформации проводят:

тщательный физикальный осмотр;
ультрасонографию руки и/или ноги;
допплерографию сосудов конечности;
рентгенографическое исследование минимум в двух проекциях;
магнитно-резонансную, компьютерную томографию.

Точный перечень требуемых диагностических процедур и вид хирургического вмешательства устанавливается оперирующим хирургом в каждом индивидуальном случае.

Современное медицинское оборудование может исправлять синдактилию щадящими, малоинвазивными эндоскопическими или микрохирургическими методами, позволяющими значительно сократить реабилитационный период и значительно снизить процент возможных осложнений.

Основные и дополнительные виды оперативных реконструкционных мероприятий при синдактилии конечностей:

рассечение кожного перепончатого сращения без пластики;
рассечение сросшихся пальцев, закрытие дефектов донорскими кожными лоскутами пациента с формированием межпальцевой складки;
многоэтапные операции с восстановлением костей, сухожилий, мышц и кожного покрова;
иссечение рубцовой ткани после неудачно проведенных операций;
заполнение дефектов кожными трансплантатами;
иссечение новообразований (в случае их обнаружения) с последующей отправкой материала на гистологическое исследование.

Все виды операций по устранению заболевания у детей проводятся под общей анестезией, рассечение простой перепончатой синдактилии у взрослых разрешено проводить под местным обезболиванием.

Послеоперационная реабилитация

Восстановительный период после операции может длиться от 2 до 6 месяцев. Комплекс реабилитационных мероприятий, индивидуально составленный для каждого пациента, позволяет значительно сократить этот срок и полностью восстановить функцию конечности.

Сразу после операции два пальца иммобилизуются (фиксируются) в правильном положении при помощи съемного гипса. Чтобы предотвратить повторное сращение, в межпальцевый промежуток вставляются специальные прокладки.

После снятия швов приступают к реабилитационным мероприятиям, целью которых является восстановление полноценных движений пальцев.

Физиотерапевтическое лечение включает в себя:

массаж прооперированной конечности;
электрофорез;
ультрафонофорез;
тепловые аппликации озокеритом, парафином;
иглорефлексотерапию;
грязевые аппликации.

Виды упражнений для кисти, которые можно выполнять после устранения синдактилии:

осторожное сгибание и разгибание каждой фаланги;
вращение прооперированных пальцев;
тренировка схвата (последовательное соединение большого пальца с другими пальцами руки);
складывание мелких предметов (пазлов, бусин, монет, пуговиц);
катание скалки по столу;
лепка из пластилина, соленого теста;
катание в ладонях мяча.

Выполнение упражнений допустимо до появления болевых ощущений. Увеличивать нагрузки следует постепенно.

Профилактика заболевания

Как таковых методов профилактики наследственной синдактилии не существует. Современные генетические исследования генома будущих родителей и ближайших родственников позволяют выявить носителей дефектного гена еще на стадии планирования ребенка. Случаи простого сращивания не являются показанием к прерыванию беременности, так как полностью излечиваются в 80-90% случаев.

Предотвратить развитие спорадических мутаций можно:

своевременно проходя необходимые обследования во время беременности;
следуя советам лечащего врача;
полноценно и правильно питаясь;
избегая внешнего и внутреннего негативного влияния на организм.

При диагностировании у плода тяжелого синдрома врожденных патологий, включающего и синдактилию, родители должны тщательно обдумать решение о продолжении вынашивания или прерывании беременности. При этом следует учитывать возможности современной медицины, психологическое и финансовое состояние семьи.

Как лечить артрит на ногах.

Когда болят ноги – это всегда неприятно. Трудно ходить, стопы опухают, боль не дает нормально спать, делать привычную работу, невозможно стоять. Заболевания, связанные с воспалительным процессом в суставах нижних конечностей носят названия артрита. Артрит на ногах может поражать как крупные суставы (коленные, голеностопные, тазобедренные) так и самые мелкие (артрит плюсневых, межфаланговых суставов). Воспаление, проявляющееся отеком, инфильтрацией, васкулитом, постепенно приводит к дегенеративным изменениям хрящевой ткани.
Возникает тугоподвижность, изменение конфигурации сочленений на ногах, значительные деформация и утрата трудоспособности за счет сформировавшихся анкилозов и контрактур.

Виды артрита

Единой классификации не существует. Артрит на ногах может быть вызван как определенным возбудителем так и проявляться асептическим воспалительным процессом. В связи с чем выделяют:

Инфекционный (туберкулезный, хламидиозный, стрептококковый и т.д.);
Реактивный – постинфекционный, возникающий спустя какое-то время после перенесенной вирусной болезни или грибкового поражения;
Аутоиммунный (ревматоидный артрит);
Псориатический;
Аллергический;
Подагрический (обменный) – чаще других поражает мелкие сочленения на ногах;
Посттравматический.

Артрит суставов пальцев может наблюдаться и как вторичное проявление других системных болезней: волчанки, сахарного диабета и прочих.

По количеству пораженных суставов выделяют:

Моноартрит – как правило, это крупные суставы (гонит, коксит);
Олигоартрит – вовлечение нескольких, но не более четырех – пяти, чаще начинается с одного крупного с постепенным переходом на более мелкие сочленения;
Полиартрит – самая частая форма, когда болезнь затрагивает сразу множество мелких суставчиков.

Чаще всего пальцы ног поражаются при ревматоидном артрите, особенно серопозитивном варианте и подагре. Чем проявляется артрит ног: симптомы этого заболевания разнообразны и зависят от причины, вызвавшей воспаление или механизма его развития.

Этиология заболевания

Как описано выше, формы артрита пальцев могут иметь как четкую инфекционную природу и тогда возбудителя болезни можно определить в крови или синовиальной жидкости, так и не иметь достаточно достоверного этиологического фактора. Например, причина ревматоидного артрита до сих пор не выяснена. Все, описанные в литературе, факторы являются лишь пусковым механизмом, дающим толчок к патологической реакции организма. Обнаружены изменения на генном уровне в HLA-системе человека, дающие право говорить о роли наследственности в развитии артропатий. В любом случае следует выделить несколько предрасполагающих факторов, на фоне которых чаще всего возникает болезнь. Это:

Чрезмерное пребывание на солнце, либо злоупотребление ультрафиолетовым облучением (например, в солярии);
Систематическое охлаждение организма, особенно пальцев ног;
Возраст старше пятидесяти лет – у пожилых артрит суставов пальцев развивается чаще;
Врожденные пороки развития костей или связок;
Перенесенные травмы, чаще у спортсменов, балерин, танцовщиков;
Лишний вес и ожирение – с каждым килограммом нагрузка на мелкие суставы пальцев ног увеличивается;
Перенесенные вирусные болезни (Коксаки, Эпштейн – Барр, корь, краснуха и т.д.), грибковые, бактериальные;
Тяжелые стрессовые реакции, психологические травмы;
Работа, связанная с поднятием тяжестей или длительным стоянием.

Клиническая картина

Симптомы артрита суставов ног зависят от вида заболевания. Дебют может быть острым, очень бурным, а может начинаться постепенно, незаметно. При одних формах артрита кроме воспалительного процесса в суставах наблюдаются выраженные внесуставные проявления со стороны внутренних органов. Так при ревматоидном артрите могут поражаться сосудистая оболочка глаз в виде увеитов, кожа – ревматоидные узелки, почки – гломерулонефрит, амилоидоз, сердце – миокардит, перикардит и др. Подагрический артрит пальцев ног сопровождается специфическими кожными изменениями – тофусами, которые чаще локализуются на ногах, вокруг пораженного места; отложением солей мочевой кислоты в сердечной оболочке (перикардит) и в почках (нефролитиаз).Общими симптомами артрита пальцев ног можно считать: припухлость или отечность, болезненность разной степени выраженности, изменение цвета кожи и локальную гипертермию, скованность после длительного покоя, нарушение походки. В большинстве ситуаций присутствует и общий интоксикационный синдром: головная боль, лихорадка (от субфебрильной до гектической), недомогание, нарушение сна, раздражительность, депрессии, снижение аппетита и потеря массы тела, возможны миалгии и атрофии мышц на ногах.

Диагностические мероприятия

Подробный сбор анамнеза, выяснение наличия либо отсутствия похожих болезней у родственников, описание пациентом жалоб и их тщательная детализация, первых признаков и их развития имеют важное значение для правильной постановки диагноза. Уже на первом этапе можно заподозрить наличие артрита пальцев. Физикальные данные, полученные при осмотре пальцев ног подтвердят догадку врача.

В обязательный стандарт обследования включены общий анализ крови и общий анализ мочи. Первый позволяет выявить наличие неспецифических признаков воспаления, второй – обменные нарушения, начало осложнений. Важную роль играют биохимические и микробиологические исследования. В анализе крови или внутрисуставной жидкости можно выявить С-реактивный белок, фибриноген, повышение сиаловых проб, изменения электролитного состава. Высокий уровень мочевой кислоты говорит в пользу псориатического артрита пальцев ног. Микроскопия позволяет определить рост возбудителя, его тип, чувствительность к антибактериальным препаратам.
В последние годы на первое место в дифференциальной диагностике артритов пальцев ног выступают иммунологические исследования, позволяющие найти в крови или синовиальной жидкости специфичные иммунные комплексы, иммуноглобулины, антинуклеарные факторы и т.д. Так определение в крови ревматоидного фактора однозначно подтверждает диагноз ревматоидного артрита.

Большое значение в установлении степени поражения пальцев ног, остроты процесса, наличия необратимых изменений имеет рентгенодиагностика. На рентгонограммах или компьютерных томограммах видны участки остеопороза костей, повреждения и разрастания хрящевой ткани, сужения щели, узуры и другие характерные изменения. Более информативным признан такой метод как магнитно — резонансная томография, позволяющая увидеть мельчайшие патологические изменения не только в костях или хряще, но и в окружающих мягких тканях и сосудах.

Методы лечения

Терапия при артритах, связанных с поражением пальцев ног может быть как консервативной, так и оперативной. Хирургическое вмешательство не является главным, а применяется в запущенных случаях, когда деформация и контрактуры привели к утрате функции и инвалидности. Консервативный метод при всех формах болезни является основным. Лечение артрита ног зависит от симптомов. Самой распространенной группой препаратов, назначаемых ревматологами, считаются нестероидные противовоспалительные средства (НСПВС) – вольтарен, диклофенак, ортофен, ибуклин, немисулид. Кроме уменьшения отека, жара, купирования боли, они снижают уровень биологически активных веществ в очаге воспаления, что улучшает состояние пациента. Этиоторопное лечение артрита возможно только в случае достоверного определения возбудителя, назначаются противовирусные средства, антибиотики с учетом чувствительности, курс лечения, как правило, длительный.

В тех случаях, когда артрит на ногах вызван аутоиммунным процессом, назначают базовое патогенетическое лечение, способное воздействовать на механизм развития недуга. И хотя избавиться от ревматоидного артрита невозможно, лекарственные средства этой группы помогают замедлить процесс разрушения хрящевой ткани. Это цитостатики и иммунодепрессанты: метотрексат, д-пеницилламин, производные золота, сульфасалазин и прочие. Лечение этими средствами пожизненное. Дополнительно назначаются гормоны короткими курсами, витамины, при необходимости – хондропротекторы. Не стоит пренебрегать диетотерапией, лечебной физкультурой и физиопроцедурами, последние особенно эффективны в период ремиссии.

На последних стадиях, когда значительно выраженные деформации не позволяют человеку передвигаться, прибегают к оперативному лечению артрита. К применяемым хирургическим вмешательствам относятся:

Иссечение утолщенной синовиальной оболочки;
Дренирование сустава с выведением лишней жидкости и лечебными вливаниями;
Артропластика – восстановление утраченных поверхностей с помощью специальных прокладок;
Протезирование – частичная или полная замена поврежденного сустава на искусственный.

Лечебная физкультура (ЛФК)

Поскольку при артропатиях главным фактором, приводящим к инвалидности, является нарушение двигательной активности, то в лечении артритов ЛФК отводят очень большую роль. Полное ограничение подвижности показано только в исключительных случаях и на короткий срок. Во всех остальных периодах нагрузка должна быть обязательной, хотя и тщательно дозированной.

Упражнение нужно выполнять стоя. Опереться на носочки, а затем перекатиться на пятку. Повторять не менее пяти раз.
Если пациент не в силах стоять, можно выполнять упражнения сидя на стуле. Для этого пригодится спортивная палка. Поставить ноги на нее и перекатывать с помощью пальцев и стопы.
Сидя на стуле, пальцами ног совершать собирательные движения вперед, как будто ползет гусеница.
Поднимайте с пола при помощи пальцев ног мелкие предметы: палочки, орехи, крупные бусины.

Прогноз заболевания

Исход артрита зависит от его формы, правильности диагноза и своевременности начатого лечения. Инфекционные и реактивные формы чаще оканчиваются выздоровлением, течение аутоиммунных вариантов зависит от степени агрессивности иммунной системы. Однако даже в трудных случаях возможно добиться длительной и стойкой ремиссии. Специфической профилактики не существует, но несмотря на многообразие артропатий ведение здорового образа жизни, отказ от алкоголя, борьба с лишним весом и гиподинамией позволят сохранить здоровье суставов на долгие годы.

Адем Эрдоган

Причины

Эта патология наиболее часто возникает в утробе между пятой и седьмой неделями развития. Зачастую ее причиной является ущемление конечностей волокнистыми амниотическими тяжами (так называемый синдром амниотических перетяжек).
Кроме того, этот врожденный дефект может указывать на генетическую аномалию, например синдром Смита - Лемли - Опица, или быть одним из ее симптомов, а также сопутствовать определенным заболеваниям сердца и почек, необычной форме головы, изменениям в печени и т. д.

Синдактилия возникает примерно у одного из 2000–2500 новорожденных. Значит, ею страдают 32 000–40 000 людей в Германии(!).

Пациент А до операции

Синдактилия кисти лечится хирургическим путем в первые два года жизни, поскольку она может отрицательно влиять на формирование познавательных навыков и мышления, а значит и на последующее умственное развитие ребенка. С другой стороны, связь синдактилии стопы с развитием когнитивных способностей не обнаружена. Более того, она редко сопровождается функциональными нарушениями.
Несмотря на это, многие пациенты испытывают стресс в связи с такой деформацией, на который редко обращают внимание другие. Важно понять, почему так происходит.
Как и в случае с другими физическими деформациями, при синдактилии пациенты упоминают страдания из-за эстетического дефекта. Они также испытывают психологическое напряжение.

Психологический стресс может иметь следующие проявления:

Замкнутость
Пациенты с таким недугом стесняются демонстрировать оголенные ступни публично и постоянно носят закрытую обувь, даже летом. Поэтому они лишены простых жизненных радостей, например возможности пройти босиком по пляжу, плавания и т. п.

Недостаток уверенности в себе
Часто такие пациенты упоминают, что чувствуют себя уродливыми. Когда их спрашивают о самом заветном желании, зачастую эти люди отвечают: «Я просто хочу выглядеть нормально». Это означает, что они не считают нормальными свои ступни и себя в целом. Проблема со стопами часто отражается на их личности, что приводит к еще одной проблеме: чувству неполноценности.

Чувство собственной неполноценности
Многие пациенты, обращающиеся ко мне, чувствуют себя оторванными от общества, изгоями. Это приводит к упомянутой выше недостаточной уверенности в себе.

Решение проблемы

Как лечить пациентов с таким недугом?

В первую очередь важно понять, что большинство больных избегают разговоров на эту сложную тему, попросту стесняясь говорить о своей проблеме. Если кто-то решается поговорить с окружающими (или врачами), обычно они слышат в ответ что-то типа: «все не так плохо», «никто этого не замечает» или «с этим необходимо смириться».

Мои наблюдения

1. Как уже упоминалось, пациенты чувствуют себя уродливыми и им кажется, что все разглядывают их стопы. Я считаю, что приведенные выше рекомендации ошибочны, хоть и высказываются из наилучших побуждений. Они не устраняют проблемы, а пациенты считают, что их не понимают. Нужно ли оставить таких больных наедине с их страданиями или отнестись к ним серьезно и предложить руку помощи в этой трудной ситуации?
2. Современная пластическая хирургия стопы предлагает успешные методы лечения этой патологии. При этом пациент избавляется и от стресса. При правильном выборе метода и выполнении операции результаты оказываются отличными, если в процессе лечения не возникает осложнений.

Пациент Б после операции

Хирургические методы

Лечение синдактилии без пересадки кожи
При этом методе делаются специальные надрезы, чтобы разделить сросшуюся кожу, а затем кожа каждого пальца сшивается, что приводит к образованию пространства между пальцами. Шрамы, которые могут возникнуть на месте шва, скрыты, так как расположены между пальцами ног.

Лечение синдактилии с пересадкой кожи
Если сращенная кожа между соединенными пальцами ног плохо подходит для пересадки, упомянутый выше метод применять нельзя и требуется трансплантация кожи из паховой области или области лодыжки.
После этого может понадобиться 2–3 недели носить специальную обувь. В послеоперационный период разрешается полное или частичное движение либо предписываться ходьба на костылях. Хирург определяет это в каждом случае индивидуально.

Анатомические и хирургические особенности
Между пальцами ног проходят важные кровеносные сосуды и нервы, которые снабжают пальцы питанием. Эти сосуды и нервы не должны быть затронуты во время операции. Хирург должен следовать методам микрохирургии, использовать хирургические лупы и обладать достаточным опытом.

Заключение
Разделение синдактилии с применением пластической хирургии – это высокоэффективный метод, при котором не только исправляется эстетический недостаток, но и навсегда устраняются психологические страдания пациента, который начинает воспринимать свои стопы как естественные и нормальные.

Адем Эрдоган, доктор медицины
Хирург общей практики
Сертифицированный специалист по хирургии стопы (GFFC)
Специалист по эстетической хирургии стопы

– врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы. При синдактилии может наблюдаться сращение как правильно развитых, так и недоразвитых и деформированных пальцев; следствием синдактилии является косметический и функциональный дефект конечности. Ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован хирургом-ортопедом и генетиком; для установления вида синдактилии необходимо проведение рентгенографии кисти или стопы. Лечение синдактилии оперативное: разделение сросшихся пальцев, при необходимости дополненное пластическим закрытием дефекта.

МКБ-10

Q70

Общие сведения

Синдактилия – аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Синдактилия составляет около половины всех врожденных аномалий верхней конечности и встречается с частотой 1 случай на 2000-3000 новорожденных. Синдактилия кисти или стопы у ребенка может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей : полифалангией и полидактилией , гипоплазией пальцев, брахидактилией , эктродактилией, расщеплением кисти, лучевой или локтевой косорукостью , плечелучевым синостозом и др. У 60% детей с синдактилией имеется сопутствующая врожденная патология опорно-двигательного аппарата (псевдоартрозы, патологическая варусная или вальгусная установка стоп , косолапость и т. д.).

Причины синдактилии

Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором. В этом случае имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. Свыше 20% сложных форм синдактилии имеют наследственную форму.

При отсутствии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов. Закладка кисти происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития; на этом сроке для плода характерна физиологическая синдактилия. При нормальном развитии на 7-8 неделе формируются пальцы кисти за счет быстрого роста пальцевых лучей и замедления роста межпальцевых промежутков. При нарушении редукции межпальцевых перегородок пальцы не разъединяются, т. е. развивается синдактилия.

Факторами, нарушающими процесс нормального развития конечностей плода, могут выступать токсические воздействия на организм беременной (прием медикаментов, алкоголя, профессиональные вредности, неблагоприятная экология и пр.), рентгеновское облучение, инфекционные заболевания во время беременности (грипп , сифилис , туберкулез и др.). Нередко причины рождения ребенка с синдактилией так и остаются невыясненными.

Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов (Смита-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии) и хромосомных синдромов («кошачьего крика» , Эдвардса и пр.).

Реже у детей встречается приобретенная синдактилия, возникающая после термических и химических ожогов кисти.

Классификация синдактилии

Лечение синдактилии

Лечение всех форм синдактилии пальцев кистей проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.

Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации. Целью операции при синдактилии является устранение косметического дефекта и улучшение функции кисти. Оптимальным периодом для проведения операции считается возраст 4-5 лет. При концевой синдактилии целесообразно более раннее вмешательство во втором полугодии жизни, позволяющее предупредить неравномерный рост фаланг и вторичную деформацию пальцев.

Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:

рассечение перепончатого сращения без кожной пластики;

Прогноз синдактилии

Использующиеся в хирургии кисти методики лечения синдактилии обеспечивают хорошие функциональные и косметические результаты. В случае своевременного хирургического вмешательства полностью восстанавливается нормальное анатомическое строение и полноценная функция кисти.

Критериями эффективности лечения синдактилии являются: отсутствие боковой деформации и стягивающих рубцов пальцев, полный объем активных движений в межфаланговых суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание) и хватательной функции кисти, хорошая чувствительность пальцев, естественная форма межпальцевых промежутков.

При отсутствии лечения синдактилия оказывает негативное влияние на рост и развитие конечности ребенка.

Почему у некоторых новорожденных детей наблюдаются сросшиеся пальцы на ногах? Что означает такая патология, и можно ли от нее избавиться? Ответы на эти и другие вопросы касательно упомянутого отклонения вы узнаете из материалов данной статьи.

Общая информация о патологии

Сросшиеся пальцы на ногах - это врожденный порок развития нижних конечностей. Такое отклонение характеризуется неполным или полным сращением двух или более пальцев. В медицинской практике сросшиеся пальцы на ногах имеют особое название - синдактилия.

При такой патологии у человека может наблюдаться сращение как деформированных и недоразвитых пальцев, так и правильно развитых. Следствием синдактилии является функциональный и косметический дефект нижней конечности.

Малыш с таким отклонением должен обязательно быть проконсультирован генетиком и хирургом-ортопедом. Чтобы установить вид синдактилии, следует провести рентгенографию стопы. Лечение этого порока осуществляют только оперативным путем. При этом два сросшихся пальца на ноге разделяют, а при острой необходимости используют и пластическое закрытие дефекта.

Немного статистики

Синдактилией называют аномальное развитие пальцев, которое является результатом нарушения их правильного разделения. Как правило, это происходит в эмбриональном периоде.

У новорожденного ребенка встречаются с частотой 1 к 3000. При этом следует отметить, что синдактилия составляет примерно половину всех врожденных аномалий. Такая патология стопы может являться как самостоятельным отклонением, так и сочетаться с другими дефектами (например, гипоплазией пальцев, полидактилией и полифалангией, эктродактилией, брахидактилией, плечелучевым синостозом, расщеплением кисти, локтевой или лучевой косорукостью и проч.).

Примерно 60% детей, у которых наблюдаются сросшиеся пальцы на ногах (фото порока представлено в данной статье), имеют сопутствующие врожденные отклонения в опорно-двигательном аппарате (например, псевдоартрозы, косолапость, патологическую установку стоп и прочее).

Причины дефекта

Почему у детей развивается такой порок, как сросшиеся пальцы на ногах? Причины появления этого отклонения могут быть разными. Специалисты полагают, что в 20% случаев это обусловлено наследственным фактором. Другими словами, всему виной аутосомно-доминантный тип наследования.

Если же в семейной истории синдактилия отсутствует, то следует полагать, что нарушения дифференциации и формирования нижних конечностей плода произошли в процессе эмбриогенеза. Обычно это случается, если имеется воздействие различных неблагоприятных факторов.

Как развивается дефект?

Почему на ногах сросшиеся пальцы, и как объяснить такое развитие конечностей? Закладка стопы будущего ребенка происходит на 5-й неделе внутриутробного становления. Именно на этом сроке у плода может развиваться физиологическая синдактилия.

При отсутствии дефекта уже на 7-й неделе формируются пальцы. Это происходит благодаря росту пальцевых лучей и замедлению развития межпальцевых промежутков. Если редукция межпальцевых перегородок нарушена, то фаланги не разъединяются, то есть возникает синдактилия.

Возможные причины патологического развития

Сросшиеся пальцы на ногах у ребенка могут наблюдаться при токсических воздействиях на организм беременной женщины. В большинстве случаев это происходит во время приема медикаментов, алкогольных напитков, а также при неблагоприятной экологии, особенностях профессии, рентгеновском облучении и инфекционных заболеваниях (например, гриппе, сифилисе, туберкулезе и проч.).

Нередко причины рождения малыша с синдактилией остаются невыясненными.

Сросшиеся пальцы на ногах - это часто наблюдаемый порок, входящий в структуру хромосомных и генных синдромов.

Кстати, очень редко у людей встречается приобретенная синдактилия. Как правило, такая патология возникает после ожогов стопы (химических или термических).

Сросшиеся пальцы на ногах - что означает такая патология?

Многие люди, активно увлекающиеся мистикой, считают, что такая патология развивается не просто так. Существует мнение, что этот вид мутации является дьявольским. И действительно, сросшиеся пальцы довольно сильно напоминают копыто.

Однако врачи утверждают, что ничего странного и страшного в таком развитии стопы нет. Это лишь аномалия конечности, от которой довольно легко избавиться, особенно на ранних этапах жизни ребенка.

Поэтому не стоит особо беспокоиться, если у вас имеются сросшиеся пальцы на ногах. Что это значит, вам может сказать только доктор, а не любители дьявольских меток.

Классификация дефекта

В ортопедии синдактилию классифицируют с учетом протяженности, вида сращения, а также состояния пальцев.

В настоящее время различают:

костную форму (если имеет место костная спайка);
мягкотканную форму (бывает перепончатой и кожной).

Классификация дефекта по протяженности зависит от числа сросшихся фаланг и длины сращения.

Что касается состояния сросшихся пальцев, то синдактилия может быть сложной и простой. В последнем случае происходит сращение нормальных пальцев, а в первом - с аномалиями костного, суставного, сухожильного или связочного аппарата.

Генетические типы

Синдактилия классифицируется и по генетическим типам:

Первый тип - зигодактилия. Частичное или полное сращение (перепончатое) 2-го и 3-го пальцев стопы. Также не исключены перепонки между другими пальцами.
Второй тип - синполидактилия. Сращение 4-го и 5-го пальцев стопы с удвоением 5-го. Для такой патологии характерны: нарушения рельефов кожи подошв и гипоплазия средних фаланг.
Третий тип. Двусторонняя полная синдактилия 4-го и 5-го пальцев кисти. При этом стопы не поражаются.
Четвертый тип - синдактилия Газа. Полная двусторонняя кожная синдактилия кисти. При этом поражение стоп отсутствует.
Пятый тип. Слияние плюсневых и На кистях рук чаще встречается сращение 3-4 пальцев, а на стопах - 2 и 3.

Симптомы дефекта

При синдактилии на стопах у ребенка чаще всего наблюдается сращение 2-го и 3-го пальцев. При этом неразделенные фаланги могут быть либо недоразвиты, либо развиты нормально. В некоторых случаях отмечается уменьшение количества пальцев вследствие их амниотической ампутации.

В отличие от детей с синдактилией на руках, дети с синдактилией на стопах развиваются вполне нормально. У них нет проблем с выполнением широкого круга действий. При этом функциональная неполноценность стопы никак не затрудняет учебу, а также практически никогда не ограничивает выбор будущей профессии.

Как диагностируют?

Как диагностируют сросшиеся пальцы на ногах (признак чего такой порок, было описано чуть выше)? Синдактилия выявляется неонатологом сразу же после рождения малыша. Дальнейшее наблюдение ребенка осуществляется детским ортопедом или хирургом. Чтобы исключить хромосомные и генные аномалии, может быть подключен и генетик.

Несмотря на то что такой диагноз устанавливается уже после визуального осмотра для уточнения вида порока, а также разработки лечебной тактики, следует провести инструментальное исследование.

Рентгенография стоп в двух проекциях позволяет специалистам оценить плотность состояние суставов, протяженность и наличие сращения костей. Для выявления особенностей кровообращения и сосудистой сетки в пальцах делают УЗДГ, реовазографию, ангиографию и электротермометрию.

Лечение патологии

Можно ли вылечить сросшиеся пальцы на ногах? Операция по разделению фаланг - это единственно возможное решение. Однако следует отметить, что хирургическое вмешательство используют лишь при синдактилии Что касается сросшихся фаланг стоп, то в этом случае операция не показана. Если такая патология препятствует нормальной ходьбе, то вмешательство все же осуществляют.

Когда происходит операция?

Сроки и способ оперативного вмешательства определяются с учетом характера и формы дефекта. Целью такого лечения является устранение косметического порока, а также улучшение функции стопы или кисти.

Оптимальный период для проведения операции - возраст 4-5 лет. Если у новорожденного малыша наблюдается концевая синдактилия, то вмешательство осуществляют во втором полугодии его жизни. Это позволяет предупредить вторичную деформацию пальцев и неравномерный рост фаланг.

Хирургические подходы

Во время операции могут быть использованы следующие хирургические подходы:

разделение сросшихся пальцев с пластикой кожи местными тканями;
разделение перепончатого сращения без пластики кожи;
разделение сросшихся пальцев, которое дополняется комбинированной кожной пластикой с применением свободных аутотрансплантатов и местных тканей;
разделение сросшихся пальцев, которое дополняется свободной полнослойным или расщепленным лоскутом кожи;
многоэтапные вмешательства с сухожильно-мышечной, кожной и костной пластиками.

Послеоперационный период

После хирургического вмешательства для иммобилизации разделенных пальцев на конечность накладывают съемную гипсовую лонгету. Носить ее рекомендуют не менее 3-4 месяцев.

Примерно через 15 дней после операции приступают к восстановлению пациента. Для этого используют массаж кистей или стоп, ЛФК, ультрафонофорез с лидазой, пальцев, озокеритовые, парафиновые и грязевые аппликации.

Итог операции

Использующиеся в современной хирургии методы лечения синдактилии дают хорошие косметические и функциональные результаты. При своевременном вмешательстве полностью восстанавливается не только нормальное строение, но и функции кисти, стопы.

Операция по устранению синдактилии прошла успешно, если у пациента отсутствуют стягивающие рубцы и боковая деформация пальцев, а также наблюдается полный объем движений в межфаланговых суставах (приведение, отведение, разгибание и сгибание), хватательная функция (в случае кисти), хорошая чувствительность и естественная форма промежутков между пальцами.

Если лечение синдактилии решено не проводить, то это может оказать негативное влияние на развитие и рост конечности малыша.

Примерно 1-2% новорожденных появляются на свет с такой патологией, как сросшиеся пальцы на ногах или руках. Это довольно редкий врожденный дефект, который в половине случаев является лишь косметической проблемой. Чаще всего срастаются пальцы на одной или на обеих руках. Это очень заметно, поэтому в большинстве случаев проводится их хирургическое разделение. Прогноз такой операции в основном благоприятный, в будущем дефект никак не сказывается на развитии ребенка. Если же патология локализуется на ногах, операцию делают только в том случае, когда дефект мешает нормально ходить.

Характеристика патологии

Сейчас все чаще у новорожденных диагностируют различные аномалии развития скелета. Они обнаруживаются обычно сразу после рождения, при осмотре ребенка детским врачом. Иногда родителям сообщают, что у малыша синдактилия. Не все знают, что это значит. А этим термином обозначают сросшиеся пальцы на руках или на ногах.

Синдактилия – это редкая врожденная патология, характеризующаяся косметическим и функциональным дефектом конечности. Развивается она из-за того, что на этапе внутриутробного развития младенца на него воздействуют какие-либо негативные факторы, чаще всего – токсические.

Формирование пальцев у плода происходит с 4 по 8 неделю. Сначала они все сросшиеся. Но постепенно в течение второго месяца беременности они разделяются. Если этот процесс нарушается, ребенок рождается со сросшимися пальцами.

Примерно в половине случаев синдактилия ничем себя больше не проявляет, не отражается на развитии малыша. Иногда ее даже не устраняют, и ребенок нормально вырастает с этим косметическим дефектом. Такая патология была диагностирована у Сталина, у известных актеров Дэна Айкорда, Астона Катхера, Триции Хелфер. Некоторые взрослые люди нормально себя чувствуют со сросшимися пальцами.

Часто такие аномалии развития скелета имеют наследственную природу

Причины

В течение жизни такая патология появляется очень редко, только при сильном химическом или термическом ожоге. Примерно в 20% случаев причиной синдактилии является наследственность. Эта аномалия имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Если у кого-то из родителей была подобная патология, ребенок, скорее всего, родится со сросшимися пальцами.

Но бывает, что синдактилия диагностируется в семье впервые. Тогда у родителей возникает вопрос, почему же такое происходит. Ученые считают, что это воздействие негативных внешних факторов на формирующийся плод в первом триместре беременности. Именно в это время у ребенка закладываются пальцы и другие особенности скелета. А женщина может еще не знать о своей беременности, поэтому не оберегает себя от влияния различных токсических веществ.

Подобные аномалии внутриутробного развития могут быть вызваны воздействием таких факторов:

алкогольные напитки;
лекарственные препараты: антибиотики, гормональные средства, настойки на спирту;
табачный дым;
пары химических веществ;
рентгеновское облучение;
инфекционные болезни, например, грипп, паротит, туберкулез;
неправильное питание.

Разновидности патологии

Синдактилия у детей имеет несколько разновидностей в зависимости от тяжести течения, формы проявления патологии, локализации, сопутствующих осложнений. Прежде всего, различают одностороннее и двустороннее сращение. С одной стороны патология встречается чаще. При этом соединяться могут по два пальца, несколько или даже все.

По степени сращения синдактилия может быть неполной, когда соединяются пальцы частично, или полной, характеризующейся сращением по всей длине. Самый сложный случай, когда срастаются верхние фаланги. При этом во время роста ребенка пальцы могут развиваться неодинаково, что приводит к их деформации и болям. Локализуется синдактилия в основном между 2 и 3 пальцами на ногах, а на руках - между средним и безымянным. Причем, патология на кистях встречается чаще, чем на стопах.

Синдактилия может иметь разные формы, а иногда сопровождается другими аномалиями развития скелета

В зависимости от способа сращения различают несколько разновидностей синдактилии:

кожно-перепончатая – самая легкая степень, когда между пальцами появляется тонкая перепонка из кожи;
кожная форма характеризуется соединением пальцев по всей длине не только кожей, но и мягкими тканями;
при костной форме срастаются фаланги пальцев на уровне костной ткани, суставов, такая патология может приводить к деформации стопы или кисти;
комбинированная форма – самый сложный случай, когда кроме срастания пальцев наблюдается их укорочение или удлинение, изменение количества фаланг, деформация суставов.

В медицине также выделяют четыре генетических типа синдактилии. Первый тип называют зигосиндактилией – это самая легкая разновидность патологии. Она имеет кожно-перепончатую форму. В основном при этом срастаются: второй и третий палец на ноге или средний и безымянный на руке. Кроме того, могут появляться небольшие перепонки в других местах.

Обычно аномалии развития скелета диагностируют сразу после рождения

Второй тип называют синполидактилией . При этом кроме сращения наблюдается гипоплазия фаланг, а также удвоение некоторых из них. В основном такой деформации подвержены 4 и 5 пальцы. О третьем типе говорят, когда патология затрагивает только руки. Причем, срастаются безымянный палец и мизинец, который деформирован и укорочен, часто на нем не хватает фаланг. Четвертый тип, или синдактилия Газа , характеризуется полным сращением всех пальцев обеих рук. Они приобретают ложкообразную форму. Пятый тип – это костная форма синдактилии . Она может встречаться на стопах или кистях.

Симптомы

У новорожденного сросшиеся пальцы на ногах или руках обнаруживаются сразу. По внешним признакам врач может не только поставить диагноз, но и определить разновидность патологии. Выделяют несколько форм синдактилии, которые различаются степенью тяжести. В самых легких случаях срастаются два пальца на одной ноге или руке. Но патология может встречаться с обеих сторон симметрично. На ногах чаще всего срастаются 2 и 3 палец, а на руках – средний и безымянный.

Легче всего переносится кожно-перепончатая форма патологии, когда пальцы соединены только кожей и мягкими тканями. Этот дефект обычно не мешает нормальному развитию скелета и не требует хирургического лечения. Операцию в этом случае проводят только на руках. Ведь перепонка может мешать выполнению мелких движений руками. Из-за этого замедляется речевое и интеллектуальное развитие ребенка. Кроме того, дефект на кистях рук более заметен.

Но есть и более тяжелые формы синдактилии. При этом могут срастаться не два, а несколько пальцев, вплоть до полной деформации кистей или стоп. Вместе со сращением может развиваться укорочение или уменьшение толщины пальцев, изменение количества фаланг. Иногда синдактилия сопровождается другими деформациями: полидактилией, полифалангией, расщеплением кисти, косорукостью, косолапостью, вальгусной или варусной установкой стоп. В некоторых случаях сращение пальцев наблюдается у детей с серьезными генетическим аномалиями развития: синдромом Дауна, Апера, Эдвардса, Поланда.

Если у ребенка наблюдается легкая форма сращения пальцев, то можно не делать операцию, особенно, если затронуты ноги. Обычно эта аномалия характеризуется только косметическим дефектом и не мешает нормальному развитию. Но иногда такая патология на ноге может вызывать боли при ходьбе, а в дальнейшем привести к косолапости, плоскостопию, заболеванию суставов.

Ребенку требуется консультация ортопеда для определения типа патологии и выбора нужного лечения

Диагностика

Сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного обнаруживаются сразу после рождения. Но для определения формы патологи и выбора тактики лечения ребенка нужно обследовать у ортопеда или хирурга. Рекомендуется также получить консультацию генетика, так как синдактилия может сопровождаться другими врожденными генетическими аномалиями.

Обычно проводится рентгенологическое обследование, которое помогает оценить состояние костных тканей конечностей. Если кости и суставы не деформированы, а сращение происходит только на уровне мягких тканей, операцию откладывают. На первом году жизни ребенка она необходима только в том случае, если срослись концевые фаланги. Ведь такая форма патологии может привести к деформации конечностей и другим осложнениям.

Перед операцией ребенку назначается дополнительное обследование. Проводится УЗИ, ангиография, доплерометрия, электротермометрия. Все эти методы помогают определить расположение сосудов и нервов, состояние мягких тканей, что необходимо для проведения эффективной операции и предотвращения осложнений.

Лечение

Единственным методом лечения синдактилии является операция. Чаще всего ее делают в возрасте 4-5 лет. Только в сложных случаях, когда патология мешает нормальному развитию стопы или кисти, устранить ее могут на первом году жизни ребенка, но не раньше шестимесячного возраста. Чаще всего оперативное лечение проводится на руках, так как патология может мешать нормальной физической и интеллектуальной деятельности ребенка.

А сросшиеся пальцы на ногах, особенно в легких случаях, ничем не проявляют себя, кроме косметического дефекта. Врачи считают, что при этом нет смысла делать операцию в детском возрасте. Нередки случаи, когда разделение пальцев проводят у взрослого человека, для которого этот косметический дефект вызывает серьезные психологические проблемы.

Исправить патологию можно только с помощью операции

Обязательно назначается операция, если срастаются пальцы на ноге на уровне костной ткани. Такое состояние будет мешать при ходьбе, может вызвать нарушение походки, деформацию стопы, суставов. Но современные методы лечения способны полностью восстановить функции конечностей. Эффективность операции определяется не только по внешнему виду пальцев – не должно быть контрактур, больших рубцов, промежуток между пальцами должен соответствовать анатомическому строению. Целью лечения становится полное восстановление всех движений конечности и чувствительности кожи. Особенно это важно при разделении пальцев на руке.

Самая простая операция проводится при кожно-перепончатой форме синдактилии. В этом случае необходимо просто рассечь перепонку между пальцами скальпелем. Иногда еще требуется проведение пластики с помощью лоскутов ткани. Более сложная операция с мышечной и костной пластикой нужна при сращении фаланг. Но и в этом случае прогноз выздоровления в основном благоприятный.

Зависит окончательный результат во многом от правильно проведенной реабилитации. Сразу после операции необходима иммобилизация гипсовой лонгетой. А между пальцами помещаются специальные гелевые вкладыши. При операции на ноге эти приспособления необходимо носить 3-4 месяца. В течение первого месяца оперированной конечности важно обеспечить полный покой. А примерно через 5-7 недель нужно проводить восстановительные процедуры.

Чаще всего назначаются такие:

ультрафонофорез с «Лидазой» и другими препаратами, улучшающими кровообращение;
помогает предотвратить их атрофию и ускоряет восстановление функций конечности;
аппликации с озокеритом улучшают кровообращение и предотвращают воспалительные реакции;
парафин улучшает состояние суставов;
массаж активирует обменные процессы и кровообращение в тканях;
лечебная физкультура способствует восстановлению функций пальцев.

Кроме того, применяются лекарственные препараты. На начальном этапе – это обезболивающие, противовоспалительные, иногда – антибиотики. Потом – средства для улучшения кровообращения и ускорения регенерации тканей. Это могут быть мази «Контратубекс» или «Дермазин». Если же не соблюдать предписания врача, пальцы могут срастись снова в этом же месте.

Прогноз при этой патологии в основном благоприятный. Более чем в 80% диагностированных случаев синдактилии с помощью операции удалось вернуть функции и анатомическое строение конечностей.