- эндокринное заболевание , характеризующееся нарушением производства половых гормонов вследствие очень низкой функциональности половых желез. Гипогонадизм можно легко распознать по недоразвитости половых органов, как у мужчин, так и у женщин, отсутствию вторичных половых признаков, нарушению обменных процессов, что проявляется ожирением, заболеваниями сердца и сосудов, кахексией...
Гипогонадизм у женщин и мужчин, ввиду разности физиологий проявляется по-разному.
Гипогонадизм у мужчин
Классификация
Гипогонадизм у мужчин бывает первичным и вторичным.
Первичный гипогонадизм
.
Характеризуется дисфункцией тестикулярной ткани из-за дефекта яичек. Нарушения в хромосомном наборе мужчин проявляются недоразвитостью или даже отсутствием (аплазией) тестикулярной ткани, что является причиной отсутствия секреции андрогенов для нормального формирования половой системы.
Первичный гипогонадизм начинает формироваться в раннем возрасте и сопровождается психическим инфантилизмом.
Вторичный гипогонадизм
.
Возникает по причине деструкции гипофиза, снижением его функции регуляции работы половых желез, либо дисфункцией гипоталамических центров, которые регулируют функциональность гипофиза. Вторичный гипогонадизм сопровождается психическими расстройствами.
Так же, гипогонадизм у мужчин бывает:
- гипогонадотропным;
- гипергонадотропным;
- нормогонадотропным.
Гипогонадотропный гипогонадизм
.
Возникает в результате пониженной секреции гонадотропных гормонов, из-за чего продуцирование андрогенов заметно снижается.
Гипергонадотропный гипогонадизм
.
Возникает в результате первичного поражения тестикулярной ткани в сочетании с высокой концентрацией гонадотропных гормонов.
Нормогонадотропный гипогонадизм
.
Характеризуется оптимальной концентрацией гонадотропных гормонов в сочетании с пониженной тестикулярной функцией яичек.
Исходя из возраста проявления дефицита половых гормонов, так же различают следующие формы гипогонадизама:
- эмбриональная (в утробе матери);
- допубертанная (0-12 лет);
- постпубертанная.
Первичный и вторичный гипогонадизм может быть, как врожденным, так и приобретенным.
Первичный врожденный гипогонадизм бывает при:
- нарушении опущения яичек;
- отсутствии яичек;
- синдроме Шерешевского — Тернера;
- синдроме Клайнфельтера;
- синдроме дель-Кастильо;
- ложном мужском гермафродитизме.
Первичный приобретенный гипогонадизм возникает под воздействием на яички различных факторов уже после рождения человека:
- при опухолях и травмах;
- при кастрации;
- при недостаточности герминативного эпителия.
Вторичный врожденный гипогонадизм проявляется:
- при синдроме Каллмена;
- при повреждениях гипоталамуса
- при гипофизарном нанизме;
- при врожденном пангипопитуитаризме;
- при синдроме Мэддока.
Вторичный приобретенный гипогонадизм проявляется:
- при адипозогенитальной дистрофии;
- при синдроме Прадера - Вили;
- при синдроме ЛМББ;
- при гиперпролактинемическом синдроме;
- при гипоталамическом синдроме.
Причины гипогонадизма у мужчин
Самой основной причиной дефицита андрогенов и низкого уровня половых гормонов являются патологии яичек, либо сбой гипоталамо-гипофизарной регуляции.
Причинами первичного гипогонадизма бывают:
- врожденные дефекты половых желез (недоразвитие);
- отсутствие яичек;
- токсическое воздействие на организм (химиотерапия, алкоголь, наркотики, гормоналые и пр. лечебные препараты, пестицыды...);
- различные инфекционные заболевания (деферентит, эпидемический паротит; эпидидимит, визикулит...);
- облучение;
- различные повреждения яичек.
Причины возникновения идиопатического гипогонадизма до конца так и не выявлены.
Развитие вторичного гипогонадизма могут вызываться:
- аденомой гипофиза, которая продуцирует адренокортикотропный гормон или гормон роста;
- гемохроматозом;
- пролактиномой;
- нарушением гипоталамо-гипофизарной регуляции;
- процессами старения , которые сопровождаются снижением тестостерона.
- низким уровнем гонадотропинов, который обуславливает понижение секреции андрогенов.
Симптомы гипогонадизма у мужчин
Проявление этой болезни во многом зависит от степени андрогенной недостаточности и возрастным этапом заболевания.
Нарушение продукции андрогенов во внутриутробном развитии может привести к гемафродизму.
У мальчиков в доподростковом возрасте симптомы гипогонадизма следующие:
- задержка полового развития;
- высокий рост;
- длинные конечности;
- неразвитый плечевой пояс и грудная клетка;
- слабая мускулатура;
- признаки ожирения по женскому типу;
- маленький размер полового члена;
- гипоплазия яичек;
- отсутствие оволосения на лице и лобке;
- высокий тембр голоса;
- недоразвитость предстательной железы .
В случае дисфункции яичек после полового созревания, симптоматика гипогонадизма у мужчин "мягче":
- незначительное оволосение лица и тела;
- маленькие размеры яичек;
- ожирение по женскому типу;
- бесплодие;
- снижение либидо;
- вегетативно-сосудистые нарушения.
Диагностика гипогонадизма у мужчин
Диагностика начинается с внешнего осмотра больного и со сбора анамнеза (опроса), обязательно осматривают и делают пальпацию гениталий, оценивают степень полового созревания.
Для обязательной оценки костного возраста проводят рентгенологические исследования (это помогает определить начало полового созревания), а потом делают денситометрию для определения минерального состава костей.
Рентгенографию делают для определения наличия аденомы и размеров турецкого седла.
Обязательно выполняется анализ спермы в виде спермограммы. Азо- или олигоспермия свидетельствуют о гипогонадизме.
Измеряются уровни сывороточного тестостерона, гонадолиберина, фолликулостимулирующего гормона, эстрадиола, пролактина. Уровень гонадотропинов при первичном гипогонадизме высокий, а при вторичном - низкий.
Лечение гипогонадизма у мужчин
Цель лечения гипогонадизма
у мужчин заключается в профилактике отставания полового развития, а затем и восстановлении нормальной функциональности тестикулярной ткани яичек.
Терапию этого заболевания всегда начинают с лечения основного.
Вначале проводят коррекцию дефицита андрогенов и устраняют дисфункцию половых органов. Бесплодие допубертатного или врожденного гипогонадизма пока неизлечимо.
При первичном врожденном и приобретонном гипогонадизме прибегают к стимулирующей терапии: для мальчиков негормональными препаратами, а для взрослых мужчин - гормональными.
При вторичном гипогонадизме у мужчин нужно применять терапию гонадотропинами.
Необходимо знать, что все подобные препараты оказывают разрушительное действие на иммунную систему человека и вызывают побочные эффекты, поэтому принимать их нужно только под надзором соответствующего врача.
Операция при гипогонадизме заключается в трансплантации яичка или фаллопластике.
Для устранения побочных эффектов, которые вызывают эти препараты, и для поддержания иммунного статуса , советуем принимать иммунный препарат Трансфер фактор .
Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
- устраняют сбои эндокринной и иммунной систем;
- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы "записывают и хранят" всю информацию о чужеродных агентах - возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, "передают" эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
- устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов.
Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе "Эндокринная система" для профилактики эндокринных заболеваний, в т.ч. и гипогонадизма у мужчин. По оценкам многих известных ученых для этих целей лучшего препарата нет.
Гипогонадизм у женщин
Это заболевание у женщин характеризуется гипофункцией вследствие недоразвитости яичников.
Причиной первичного гипогонадизма являются повреждения яичников в младенческом возрасте, либо их недоразвитием с внутриутробного периода. В результате этого возникает пониженный уровень женских половых гормонов в организме, что вызывает "перепроизводство" гонадотропинов.
Низкий уровень эстрагенов проявляется в деструкции (недоразвитость) половых органов и молочных желез у женщин, а так же первичной аминореей. Вторичные половые признаки будут отсутствовать, если нарушение в яичниках произойдут в допубертатный период.
Вторичный гипогонадизм у женщин (гипогонадотропный) возникает при прекращении, либо дефиците производства гонадотропинов.
Причины гипогонадизма у женщин
Причинами первичного гипогонадизма являются следующие врожденные заболевания:
- врожденная гипоплазия яичников;
- врожденные генетические нарушения;
- инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис...);
- аутоиммунная патология яичников;
- удаление яичников;
- облучение яичников;
- синдром поликистозных яичников...
Вторичный женский гипогонадотропный гипогонадизм возникает из-за воспалений в головном мозге :
- арахноидит, менингит, энцефалит.
- различные повреждения из-за опухоли...
Симптомы гипогонадизма у женщин
Самым основным симптомом этого заболевания является нарушение меноцикла и аменорея, но это происходит только в детородном периоде.
В других случаях гипогонадизм у женщин проявляется в следующих симптомах:
- недоразвитость молочных желез и гениталий;
- скудный волосяной покров;
- нарушение отложений жира по женскому типу;
- при врожденном заболевании отсутствуют вторичные половые признаки;
- плоские ягодицы и зауженный таз;
- при гипогонадизме в пуберантном периоде происходит дальнейшая атрофия женских гениталий.
Диагностика гипогонадизма у женщин
Диагностика начинается с анализа крови, где отмечается низкий уровень эстрогенов и повышение концентрации гонадотропинов.
С помощью УЗИ выявляют уменьшение размеров матки и яичников.
Проведение рентгенографии необходимо для обнаружения остеопороза и задержки формирования скелета.
Первичный гипогонадизм у женщин лечится методом заместительной терапии женскими половыми гормонами (этинилэстрадиолом). После того, как наступает менструальноподобная реакция, начинают прием контрацептивов с содержанием эстрагенов и гестагенов:
- силесту;
- триквилар;
- тризистон.
Но этот вид терапии противопоказан при раке молочных желез, заболеваниях сердца и сосудов, тромбофлебите, болезнях печени и почек.
В этом случае, как и при лечении гипогонадизма у мужчин, в составе комплексной терапии очень эффективны препараты Трансфер фактора.
Гипогонадизм у мальчиков возникает в связи со снижением выработки тестостерона, нарушением функции выработки сперматозоидов или ее полном отсутствии. В результате половое созревание задерживается или протекает не так, как надо. После этого у мальчиков начинают возникать проблемы и дисфункции с половой и репродуктивной системой. Диагноз этой болезни можно установить только после проведения специальных исследований, которые определяют уровень гормонов в сыворотке крови. Само лечение довольно разнообразное, и врач назначает нужный вариант в соответствии с причинами болезни.
У детей
Сегодня врачи выделяют три формы гипогонадизма у детей. Это первичный, вторичный и гипогонадизм, который связан с нарушением функционирования и активности рецепторов к андрогенам.
При наличии первичного типа у детей нарушается выработка тестостерона. Поэтому у мальчиков увеличивается уровень гонадотропинов в крови, что ухудшает структуру, качество и состав спермы. В большинстве случаев этот тип возникает у детей при синдроме Клайнфельтера. Травмы яичек или воспалительные процессы в их тканях тоже провоцируют данное заболевание. Чаще всего диагностируют данный тип гипогонадизма у мальчиков в самом начале полового созревания. Основным диагностическим признаком служит очень высокое содержание гонадотропинов. Все это происходит на фоне сниженного уровня тестостерона. Также заболевание имеет место при гермафродитизме, однако данная патология встречается крайне редко.
Еще одной причиной такого детского недуга является крипторхизм. При данной патологии нарушается гормональный фон у мальчика. Поэтому одно или два яички не опускаются в мошонку. Бывают случаи, что яички совсем отсутствуют – их ткань умирает при формировании организма ребенка.
Различного рода инфекционные заболевания тоже тянут за собой развитие первичного гипогонадизма. Данный вид заболевания является обратным. Плохой прогноз для тех детей, которые лечились от онкологических заболеваний путем химиотерапии – вследствие этого повреждается структура яичек, что ведет к относительному гипогонадизму.
Причинами вторичного типа заболевания у детей чаще всего выступают врожденные или приобретенные синдромы и нарушения функций центральной нервной системы.
Данная форма болезни характеризуется отсутствием признаков полового созревания у мальчиков в возрасте от 14 до 18 лет. Такие дети растут значительно медленнее, чем их сверстники, однако в конечном итоге догоняют их. Поэтому происходит замедление скачка роста, хотя его скорость остается нормальной.
Третий тип гипогонадизма появляется, если недостаток андрогенов прослеживалась в первом триместре . В таком случае внешние половые органы мальчика не будут до конца сформированы, иногда они бывают интеросексуальными или вообще женскими.
Основным направлением лечения данного заболевания является коррекция или устранение факторов, которые вызвали такого рода недуг. Курс лечения врач подбирает индивидуально. Главная цель терапии – корректировка темпов и процессов полового созревания.
Методика лечения зависит от ряда факторов, среди которых возраст мальчика, стадия заболевания, его клинические формы, выраженные патологии в половой и эндокринной системе. В некоторых случаях врачи применяют оперативное вмешательство. Однако в любом случае, лечение должно начинаться с устранения основной болезни. Мои пациенты пользуются проверенным средством , благодаря которому можно избавится от урологических проблем за 2 недели без особых усилий.
У мальчиков возникает при снижении выработки тестостерона, нарушении выработки сперматозоидов или отсутствии (пониженной функции) рецепторов к тестостерону. Вследствие вышеперечисленных причин задерживается половое развитие.
В последующем возникают проблемы с половой и репродуктивной функцией. Диагноз можно установить только после исследования уровня гормонов в сыворотке крови и проведения специфических тестов. Лечение довольно разнообразно и зависит от причины заболевания.
Выделяют три формы гипогонадизма у мальчиков-подростков: первичный, вторичный и гипогонадизм, связанный с нарушением активности рецепторов к андрогенам.
Причины первичного гипогонадизма у мальчиков-подростков
При первичном гипогонадизме нарушается непосредственно выработка тестостерона. Из-за этого повышается уровень гонадотропинов в сыворотке крови, а также нарушается состав и качество спермы. Чаще всего, данный тип гипогонадизма у подростков возникает при синдроме Кляйнфельтера. Иногда причиной развития первичного гипогонадизма могут стать травмы яичка или воспалительные процессы в его ткани.
Синдром Кляйнфельтера
Синдром Кляйнфельтера развивается при наличии лишней Х хромосомы вследствие нарушения эмбриогенеза в материнском организме. Патология проявляется дисгенезией семявыносящих протоков.
Диагностируется данный вид гипогонадизма у подростков в период начала полового созревания, либо у юношей при обращении по поводу бесплодия. Основным диагностическим признаком является высокое содержание гонадотропинов на фоне резко сниженного уровня тестостерона в сыворотке крови.
Другие причины первичного гипогонадизма у подростков
Первичный гипогонадизм имеет место при гермафродитизме, однако данная патология является очень редкой.
Одной из причин проявлений возрастного гипогонадизма у мальчиков является крипторхизм . Этиология данного заболевания полностью не установлена. При крипторхизме из-за нарушений гормонального фона одно или оба яичка не опускаются в мошонку. При анорхии яички вовсе отсутствуют – тестикулярная ткань закладывается, но погибает.
Также к развитию первичного гипогонадизма у подростков могут приводить различные инфекционные заболевания. Такой гипогонадизм чаще всего является обратимым. Менее благоприятный прогноз у детей, которые лечились от онкологических заболеваний при помощи химиотерапии или лучевой терапии – довольно часто в результате данных воздействий повреждаются яички, что приводит к развитию относительного гипогонадизма.
Причины вторичного гипогонадизма
Причинами данного состояния может стать как функциональные нарушения ЦНС, так и различные врожденные и приобретенные синдромы.
Конституциональная задержка полового развития
Данная форма возрастного гипогонадизма характеризуется отсутствием признаков полового развития у мальчиков 14 лет и старше. Как правило, похожие симптомы имелись у кого-либо из близких родственников. Обычно к 18 годам какие-либо признаки созревания все же проявляются.
Растут такие дети медленнее своих сверстников, но в конечном итоге достигают нормального роста. Следовательно, задерживается скачок роста, хотя скорость роста остается нормальной. Для постановки данного диагноза следует исключить патологию щитовидной железы и недостаточность соматотропного гормона.
Пангипопитуитаризм
Пангипопитуитаризм может быть приобретенным или врожденным. Проявляется он дефицитом гормонов гипофиза. Причинами могут быть опухоли, травмы или воспаления гипофиза. У детей патология вызывает различные эндокринные нарушения – несахарный диабет, задержку роста, патологии надпочечников.
Синдром Кальмана
При данном синдроме наблюдается недоразвитие обонятельных долей головного мозга и дефицитом гипоталамического гонадолиберина, что проявляется гипогонадизмом и аносмией. Другими проявлениями могут быть агенезия почки или крипторхизм. Заболевание является наследственным.
Синдром Лоуренса-Муна
Классическими симптомами синдрома Лоуренса-Муна
являются полидактилия, ожирение и задержка умственного развития.
При данной патологии развивается псевдогермафродитизм, то есть у лица с мужским кариотипом имеются интерсексуальные половые органы. Происходит это из-за того, что тестостерон вырабатывается в малых количествах, которые не могут обеспечить адекватное развитие мужских половых органов.
Синдром Нунан
Синдром Нунан является наследственным заболеванием. Больные имеют специфический внешний вид: низкий рост, низко расположенные ушные раковины, птоз, повышенная эластичность кожи, готическое небо, поражение сердца (преимущественно правых его отделов). Яички чаще всего имеют небольшой размер и самостоятельно в мошонку не опускаются.
Синдром Прадера-Вилли
При данном заболевании имеет место недостаток лютеинизирующего гормона. Особенностью такого вида гипогонадизма является сохранение нормального размера яичек. Однако из-за снижения лютеинизурующего гормона происходит отмирание клеток Лейдига, что приводит к снижению уровня тестостерона. Это проявляется развитием у мальчиков евнухоидного типа телосложения и недоразвития вторичных половых признаков.
Синдром Прадера-Вилли может быть диагностирован довольно рано. Еще в эмбриональном периоде отмечается снижение активности плода. Также характерна недостаточная прибавка в весе в младенчестве, сменяющаяся ожирением в детском и подростковом периоде.
Иногда могут наблюдаться такие симптомы, как умственная отсталость и мышечная слабость. Во взрослом возрасте обращают на себя следующие признаки: низкий рост, маленькие ладони стопы, аномалии развитии костей черепа, также чаще всего такие пациенты эмоционально неустойчивы, имеют ограниченные моторные навыки. Чаще всего у них гипоплазированы половые органы, встречается крипторхизм.
Дефицит андрогенов
Если дефицит андрогенов имел место в первом триместре беременности, то вольфовы протоки и наружные половые органы не будут окончательно сформированы. Половые органы могут быть интерсексуальными, а в запущенных случаях даже женскими. Если же дефицит андрогенов появляется на второй или третий триместр беременности, развиваются такие патологии, как прикторхизм или микропенис.
Наиболее благоприятно проявление дефицита андрогенов в периоде раннего детства – тогда возможно предотвращение каких-либо последствий. Но если данная патология проявляется в период полового созревания, появляются пороки вторичного полового развития. Такие пациенты имеют высокий голос, слабые мышцы, маленькие размеры полового члена и мошонки, отсутствие волос на лобке и в подмышечных впадинах. В некоторых случаях тела приобретает евнухоидный вид, развивается гинекомастия.
Лечение гипогонадизма у детей
Основным направлением лечения гипогонадизма является коррекция факторов, вызвавших данное состояние.
Лечение подбирается строго индивидуально. Цель терапии – коррекция темпов полового развития, а также предотвращение онкологических заболеваний в яичках и бесплодия в более взрослом возрасте. Перед началом лечения необходимо обязательно проконсультироваться с и андрологом.
Метод лечения зависит от таких факторов, как возраст пациента, стадия, в которой выявлено заболевание, клинической формы гипогонадизма, а также выраженности патологии в эндокринной и половой системах. В любом случае, лечение симптомов гипогонадизма должно начинаться с устранения основного заболевания.
Лечение первичного и вторичного гипогонадизма у детей
При первичном гипогонадизме (как приобретенном, так и врожденном), в яичках сохраняется резерв эндокриноцитов. Поэтому возможно применение стимулирующей терапии – мальчикам назначают негормональные стимулирующие препараты . Если же резерв отсутствует, то необходимо назначение препаратов тестостерона пожизненно.
При у детей также целесообразно применение стимулирующей гонадотропиновой терапии в сочетании с приемом гормональных препаратов . Хороший эффект на состояние пациентов оказывает прием общеукрепляющих препаратов, а также закаливание и лечебная физкультура .
Оперативное лечение гипогонадизма у детей
В некоторых случаях, необходимо применение оперативных методов лечения. При крипторхизме необходима операция по низведению яичка в мошонку
в возрасте 1-2 лет. При недоразвитии полового члена производится косметическая операция – фаллопластика
.
При агенезии яичка возможно проведение имплантации синтетического яичка (с косметической целью). Все операции используются с применение микрохирургической техники. Однако перед их проведением необходимо убедиться в отсутствии у пациента противопоказаний к хирургическому лечению.
Благодаря симптоматической терапии удается устранить некоторые признаки недостаточности андрогенов – возобновляется развитие вторичных половых признаков, уменьшается выраженность сопутствующей патологии.
Заболевания органов репродуктивной системы, проявляющиеся в детстве, оказывают влияние на формирование организма в целом. В период полового созревания ключевую роль в развитии играют гормоны - вещества, вырабатываемые железами. Всего насчитывается около двух десятков компонентов эндокринной системы - продукты их деятельности влияют на системы организма в комплексе. У мальчиков главную роль в выработке половых гормонов играют яички. При их травмах или недостаточном развитии формируется гипогонадизм.
Симптомы заболевания
Выделяют два основных подвида патологии - первичную и вторичную. Они различаются локализаций первоисточника проблемы - органом, сбой в котором вызывает гипогонадизм. Первичный подтип заболевания связан непосредственно с дисфункцией половых желез, расположенных в яичках. Вторичная патология обусловливается нарушениями в работе головного мозга - в гипофизе и гипоталамусе. Гипогонадизм у мальчиков проявляется такими симптомами:
- ожирение;
- снижение физической и умственной активности;
- нарушения сна;
- отставание в развитии;
- патологии развития половых органов;
- позднее опускание яичек в мошонку.
Проблемы с лишним весом оказывают негативное влияние практически на все системы организма - от опорно-двигательной до сердечно-сосудистой. Патологии развития половых органов в будущем могут привести к импотенции и бесплодию.
Заболевание может иметь как врожденную, так и приобретенную природу. Обычно оно не является изолированной проблемой, а возникает на фоне других патологий, а также провоцирует появление новых. Гипогонадизм чаще всего проявляется в возрасте 10-13 лет. К причинам, которые способны вызвать врожденные нарушения, относятся:
- синдром Кляйнфельтера;
- гормональные сбои у матери;
- аномалии внутриутробного развития;
- патологии формирования головного мозга;
- радиационное облучение.
Причинами гипогонадотропного гипогонадизма у мальчиков вторичного характера чаще всего являются внешние факторы или приобретенные заболевания. К их числу относятся травмы паховой области, химические отравления, прием некоторых лекарств.
К какому врачу обратиться?
Чем раньше будет обнаружена проблема, тем выше вероятность того, что воздействие на нее даст желаемые результаты. Своевременное лечение позволит ребенку избавиться от патологий развития и проблем с репродуктивной функцией в будущем. Лечением гипогонадизма занимаются врачи:
Эти специалисты помогают решить проблемы с гормональным обменом в организме и с нарушениями работы мужской половой системы. Перед обследованием врачам необходимо будет прояснить клиническую картину. Они зададут родителям ребенка такие вопросы:
- Какие именно симптомы вызывают беспокойство?
- Насколько давно они проявляются?
- Какие еще проблемы со здоровьем есть у ребенка?
- Не было ли у него травм в области таза?
- Не была ли беременность матери патологической?
- Проводилось ли какое-либо симптоматическое лечение?
В качестве диагностических процедур чаще всего используют лабораторные анализы крови для определения уровня гормонов, УЗИ половых органов, МРТ головного мозга. Дополнительно назначают консультации с другими узкими специалистами.
Лечение гипогонадизма у мальчиков
Терапевтическая схема подбирается доктором в соответствии с причинами и проявлениями заболевания. Для каждого пациента комплекс лекарств и их дозировка будет индивидуальной. Важное значение имеют возраст ребенка и форма гипогонадизма. Консервативное лечение проводят при помощи применения таких препаратов.
Иногда у мужчин отмечается серьезное заболевание – гипогонадизм, который бывает связанным с нарушением выработки половых гормонов. Данная патология порой встречается и у детей мужского пола — в таком случае она является врожденной и чаще всего сочетается с прочими пороками развития.
Гипогонадизм — что это такое?
Под гипогонадизмом (код по МКБ-10 – Е29.1) понимают функциональную неполноценность половых желез, у мужчин это – правое и левое яичко. Данная патология имеет ряд синонимов – тестикулярная недостаточность, андрогенный дефицит. Вследствие нехватки мужских гормонов у человека развивается ряд лабораторных и клинических признаков, по которым можно диагностировать гипогонадизм.
Особенности патологии следующие:
- Падение количества половых гормонов.
- Уменьшение качества и объема семенной жидкости.
- Изменение общего гормонального фона организма.
Если гипогонадизм возникает у мальчиков, всегда имеет место недоразвитие половых органов. Как правило, точный диагноз ставится не ранее 11-13 лет, когда идет интенсивное половое развитие, но по ряду признаков определить присутствие болезни можно и раньше.
Гипогонадизм встречается у 1% мужского населения планеты. Всем больным требуется динамическое наблюдение и лечение у андролога и эндокринолога.
Классификация
По причине появления выделяют гипогонадизм первичный и вторичный. При первичной форме заболевания снижен синтез тестостерона на фоне поражения яичек, преимущественно, при дефекте тестикулярной ткани. Например, у ребенка может отмечаться наследственная гипоплазия или полное отсутствие ткани яичек.
При вторичном гипогонадизме виной всему сбой работы гипофиза – отдела головного мозга, вырабатывающего гонадотропные гормоны. В норме эти гормоны стимулируют деятельность яичек, при данном заболевании процесс нарушается, но функция собственно яичек сохранена. Также к вторичному гипогонадизму относятся случаи сбоев в работе гипоталамуса, который регулирует деятельность гипофиза.
Еще одна классификация делит гипогонадизм на следующие виды :
- Гипергонадотропный. Сочетается с усилением выработки гормонов гипофиза и поражением ткани яичек.
Гипергонадотропный гипогонадизм
- Гипогонадотропный. Наблюдается нехватка гонадотропинов, в результате чего выработка тестостерона яичками падает.
Гипогонадотропный гипогонадизм
- Нормогонадотропный. Уровень гонадотропинов в норме, функция яичек падает, а причины патологии чаще всего заключаются в ожирении, пожилом возрасте.
- Гиперпролактинемический. Развивается у детей или подростков из-за увеличения пролактина в организме.
У мальчиков гипогонадизм может возникать в разном возрасте и бывает:
- Эмбриональным (имеется с рождения).
- Препубертатным (возникает до 12 лет).
- Постпубертатным (развивается после 12 лет).
Причины
Все виды заболевания могут быть приобретенными и врожденными.
Если установлен диагноз врожденного первичного гипогонадизма, причины могут быть такими:
- Аплазия, тяжелая гипоплазия яичек.
- Эктопия, яичек.
- Ряд врожденных синдромов (Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера, дель-Кастильо).
- Ложный мужской гермафродитизм.
- Врожденное , перекрут яичка, заворот яичек.
Такие нарушения у ребенка бывают спровоцированы хромосомными аномалиями или воздействием на организм беременной тератогенных факторов (алкоголизм, радиация, наркотики и другие). Очень часто такие формы заболевания включают ряд других пороков развития у ребенка – увеличение молочных желез, отсутствие сперматозоидов, низкорослость и т.д.
Причинами врожденного вторичного гипогонадизма являются:
- Различные виды поражения гипоталамуса (травмы, опухоли, кисты).
- Гипофизарная карликовость.
- Краниофарингиома (опухоль гипофиза врожденного характера).
- Синдромы Мэддока, Каллмена.
Приобретенные формы развиваются уже после рождения. Первичный тип заболевания бывает связанным с травмой, опухолевым поражением яичек, с кастрацией, инфекциями (орхит, везикулит, перенесенный эпидемический паротит). Вторичный приобретенный гипогонадизм имеет такие причины, как черепно-мозговая травма, опухоли гипофиза, гиперпролактинемия у детей, подростков.
Механизм развития первичного заболевания следующий: из-за проблем с яичками падает уровень андрогенов в крови, затем возрастает выработка гонадотропинов в качестве компенсаторной реакции организма. При вторичной форме, напротив, вначале снижается уровень гонадотропинов, и только затем с течением времени уменьшается секреция андрогенов в яичках.
Симптомы
У мальчиков симптоматика заболевания может отмечаться с рождения, либо она прогрессирует в течение жизни и достигает максимума к подростковому периоду. В тяжелых случаях могут формироваться двуполые половые органы (гермафродитизм). Практически у всех мальчиков с такой патологией сильно уменьшены в размерах яички.
Также у больных заболевание выражается следующими признаками:
- Аномально большой или, напротив, малый рост.
- Недоразвитость грудной клетки, плечевого комплекса.
- Длинные руки.
- Ожирение по женскому типу.
- Гинекомастия – увеличение груди.
- Малый размер полового члена.
- Отсутствие складок на мошонке.
- Недоразвитие простаты.
- Нарушение оволосения половых органов.
- Слишком высокий голос.
У мужчин гипогонадизм приводит к появлению схожей клинической картины. У человека меняется уровень оволосения – на теле, подмышками, на лице волосы становятся тонкими, выпадают. Постепенно снижается сила мышц и объем мышечной массы, кожа становится более сухой, тонкой.
Повышается гипергидроз, внизу живота накапливаются жировые складки. Наблюдаются нервные расстройства, приливы, депрессия, бессонница, в крови падает содержание эритроцитов и гемоглобина.
Важными признаками болезни у мужчин являются половые расстройства:
- Уменьшение полового влечения;
- Падение потенции;
- Ухудшение ночных эрекций;
- Снижение количества спермы;
- Отсутствие оргазмов;
- Бесплодие.
Если заболевание возникает после пубертатного периода, его симптомы всегда менее выражены, порой человек живет с патологией всю жизнь, не зная о ней.
Диагностика
Постановка диагноза базируется на оценке жалоб больного, на анамнезе его жизни и наличии объективных признаков. Если речь идет о ребенке, родители должны описать размер половых органов при рождении, наличие или отсутствие травм головы и прочие важные события. Пациенту измеряют талию, вес, рост, оценивают строение половых органов, тип молочных желез, характер оволосения.
Лабораторные анализы в диагностике очень важны, они помогают установиться тяжесть и тип заболевания. Так, при первичном гипогонадизме показатель гонадотропных гормонов высок, при вторичном — занижен.
Обязательно делают анализы крови на:
- Пролактин;
- Эстрадиол;
- Сывороточный тестостерон;
- Гонадолиберин.
В спермограмме обычно резко снижено количество сперматозоидов, либо они отсутствуют. При любой форме заболевания назначают УЗИ тазовых органов через прямую кишку, МРТ головного мозга, рентгенографию зоны турецкого седла, денситометрию. Эти методы помогут установить причину патологии и сформировать алгоритм лечения.
Лечение
Целью лечения является максимально полное устранение причин патологии, улучшение качества жизни мужчины, профилактика полового бессилия, отставания в половом развитии и бесплодия. К сожалению, врожденные формы гипогонадизма очень редко позволяют излечить бесплодие, особенно, при отсутствии сперматозоидов.
У мальчиков гипогонадизм лечат при помощи негормональных средств, у мужчин применяют определенные дозы андрогенов и гонадотропинов. Если резервные возможности яичек исчерпаны, то такие препараты придется принимать всю жизнь.
Когда отмечается гипогонадотропный гипогонадизм, показано введение препаратов гормона ХГЧ в мышцу. В итоге восстанавливается продукция яичками андрогенов, если их функция не была полностью утрачена.
Вторичный гипогонадизм лечат у мальчиков и мужчин при помощи терапии гонадотропинами. Обязательно назначается общеукрепляющая терапия, спортивные занятия, ЛФК. Следует соблюдать диету для нормализации веса, исключая сладкое, жирное, сдобу, обогащая рацион витаминами.
Операции при данном типе заболевания могут быть такими:
- Пересадка яичка;
- Низведение яичка при его слишком высоком положении;
- Фаллопластика;
- Имплантация синтетического яичка.
Осложнения и прогноз
Обычно систематический прием препаратов или проведенная операция помогают снизить недостаточность половых гормонов, в результате чего восстанавливается потенция, у некоторых пациентов возвращается способность к зачатию. При раннем развитии первичных форм заболевания и наличии тяжелых аномалий строения органов бесплодие обычно необратимо. Самым тяжелым, но весьма редким осложнением может стать малигнизация тканей яичка и развитие злокачественной опухоли.
На видео о причинах, симптомах и лечение гипогонадизма у мужчин: