Общие сведения
Феохромоцитома
Феохромоцитомы представляют собой опухоли мозгового слоя надпочечников и хромаффинных параганглиев симпатического ствола, секретирующая катехоламины, которые обычно не диагностируются до тех пор, пока не начнут продуцировать и секретировать адреналин и норадреналин в количествах, достаточных для появления тяжелого гипертонического синдрома. При феохроиоцитоме часто бывает повышено отношение норадреналин: адреналин. Возможно, именно этим и объясняются различия в клинических проявлениях, поскольку норадреналину приписывают основную роль в патогенезе гипертонии, а адреналин считают ответственным за гиперметаболизм.
Феохромоцитома служит причиной 0,1-0,2% всех случаев артериальной гипертонии. 10% феохромоцитом злокачественны, 10% имеют двустороннюю локализацию и 10% располагаются вне надпочечников.
Феохромоцитома правого надпочечника
Феохромоцитома может быть одним из проявлений МЭН типа IIa (медуллярный рак щитовидной железы, гиперпаратиреоз и феохромоцитома); она нередко встречается при нейроэктодермальных заболеваниях - нейрофиброматозе, синдроме Стерджа-Вебера, болезни Гиппеля-Линдау и туберозном склерозе. При этих наследственных синдромах, а также у детей чаще встречаются множественные феохромоцитомы.
Обычно феохромоцитома доброкачественная, высокодифференцированная опухоль, не дающая метастазов.
Феохромоцитома может быть компонентом МЭН (синдромы множественной эндокринной неоплазии) типов IIа и IIb.
Эпидемиология и патогенез
Феохромоцитома - одна из причин артериальной гипертонии; эта опухоль встречается примерно у 1% больных с постоянно повышенным диастолическим АД и поддается хирургическому лечению. Нередко феохромоцитома остается невыявленной; в таких случаях высок риск тяжелых сердечно-сосудистых нарушений (вплоть до смертельного исхода).
Как правило, феохромоцитома - доброкачественная опухоль, происходящая из хромафинных клеток симпатоадреналовой системы. В 90% случаев феохромоцитомы возникают в мозговом веществе надпочечников, в 8% - в аортальном поясничном параганглии. Гораздо реже опухоли локализуются вне надпочечников: менее чем в 2% случаев - в брюшной и грудной полости и менее чем в 0,1% случаев - в области шеи. Описаны интраперикардиальные и миокардиальные феохромоцитомы; обычно они располагаются в области левого предсердия.
Феохромоцитома может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто - между 20 и 40 годами.
Частота феохромоцитом у взрослых мужчин и женщин одинакова, тогда как среди больных детей 60% - мальчики. Множественные опухоли (как надпочечниковые, так и вненадпочечниковые) у детей обнаруживаются чаще, чем у взрослых (соответственно в 35 и 8% случаев). Примерно в 10% случаев заболевание имеет наследственный характер, причем более чем у 70% больных выявляются двусторонние опухоли. Злокачественными бывают менее 10% феохромоцитом; как правило, злокачественные феохромоцитомы локализуются вне надпочечников и секретируют дофамин.
Чаще всего феохромоцитома - инкапсулированная, хорошо васкуляризованная опухоль диаметром около 5 см и весом менее 70 г. Однако встречаются феохромоцитомы как меньших, так и гораздо больших размеров. Соответствия между размерами опухоли, уровнем катехоламинов в крови и клинической картиной не существует. Мелкие опухоли могут синтезировать и секретировать в кровь большие количества катехоламинов, тогда как крупные опухоли метаболизируют катехоламины в собственной ткани и секретируют лишь небольшую их долю. Как правило, феохромоцитома секретирует как адреналин, так и норадреналин, но преимущественно норадреналин. Некоторые опухоли секретируют только норадреналин или (реже) только адреналин. Очень редко преобладающим катехоламином является дофамин. Кроме катехоламинов феохромоцитома может продуцировать серотонин, АКТГ, ВИП, соматостатин, опиоидные пептиды, альфа-МСГ, кальцитонин, ПТГ-подобные пептиды и нейропептид Y (сильный вазоконстриктор). Многообразные эффекты этих веществ могут затруднять диагноз.
Клиническая картина
Чаще всего наблюдаются артериальная гипертония или гипертонические кризы, головная боль, сердцебиение и потливость. Поскольку симптомы определяются эффектами секретируемых веществ, заболевание может иметь крайне разнообразные проявления.
Приступы (катехоламиновые кризы).
Приступы могут быть редкими (раз в несколько месяцев) или очень частыми (до 24-30 раз в сутки). Примерно у 75% больных приступы случаются не реже одного раза в неделю. Со временем приступы случаются все чаще, но тяжесть их не увеличивается. Продолжительность приступа обычно менее 1 ч, но некоторые приступы могут длиться целую неделю. Как правило, приступы развиваются быстро, а проходят медленно. Для приступов характерны одни и те же симптомы: чаще всего в начале приступа ощущаются сердцебиение и нехватка воздуха. Опосредуемый альфа-адренорецепторами спазм периферических сосудов обусловливает похолодание и влажность кистей и стоп, а также бледность лица. Возрастание сердечного выброса (бета-адреностимуляция) и сужение сосудов приводят к резкому повышению артериального давления. Уменьшение теплопотерь и ускорение обмена могут вызывать лихорадку или приливы и увеличивать потоотделение. Тяжелые или длительные приступы могут сопровождаться тошнотой, рвотой, нарушениями зрения, болями в груди или животе, парестезией и судорогами. Часто после приступов остается сильная усталость.
Артериальная гипертония.
Почти у 50% больных с феохромоцитомой имеется артериальная гипертония, а у 40-50% наблюдаются гипертонические кризы. Нормальное артериальное давление не характерно для катехоламинсекретирующих феохромоцитом и свидетельствует скорее о дофаминсекретирующей семейной
опухоли. Если феохромоцитома секретирует преимущественно адреналин, артериальная гипертония может сменяться периодами артериальной гипотонии с обмороками (по-видимому, выбросы больших количеств адреналина вызывают гиперактивацию бета-адренорецепторов и обусловливают вазодилатацию даже на фоне сокращения внутрисосудистого пространства). Ортостатические изменения артериального давления и частоты сердечных сокращений у нелеченных больных с артериальной гипертонией заставляют заподозрить феохромоцитому. Эти изменения могут быть обусловлены подавлением симпатических рефлексов и уменьшением объема циркулирующей крови. У больных с феохромоцитомой
артериальное давление нестабильно, колеблется в широких пределах и плохо контролируется лекарственными средствами. Бета-адреноблокаторы, гидралазин, гуанетидин и ганглиоблокаторы могут вызвать парадоксальное повышение артериального давления.
Жалобы.
70% больных с феохромоцитомой и артериальной гипертонией и 90% больных с феохромоцитомой и гипертоническими кризами жалуются на головную боль. Обычно боль пульсирующая, локализуется в лобной или затылочной области, нередко сопровождается тошнотой и рвотой. Потливость наблюдается у 60-70% больных; более выражена на верхней части тела. 51% больных с артериальной гипертонией и 73% больных, страдающих гипертоническими кризами, жалуются на сердцебиение (при этом тахикардия может отсутствовать). Обычны жалобы на тошноту, рвоту, боли в эпигастральной области, нарушение перистальтики кишечника и запоры. Иногда наблюдаются ишемический колит, кишечная непроходимость, мегаколон. При феохромоцитоме повышен риск желчнокаменной болезни (причина не выяснена). Сужение сосудов конечностей под влиянием катехоламинов может вызывать боль и парестезию, перемежающуюся хромоту, синдром Рейно, ишемию, трофические язвы.
Особые клинические проявления феохромоцитомы:
- Если опухоль локализована в стенке мочевого пузыря, мочеиспускание может вызывать приступы. Они часто сопровождаются безболезненной гематурией (наличием эритроцитов в моче), сердцебиением, головной болью, тошнотой и повышением артериального давления.
- У женщин феохромоцитома может проявляться приливами. У беременных феохромоцитома иногда имитирует эклампсию, преэклампсию или разрыв матки.
- У детей с феохромоцитомой обычно имеется артериальная гипертония (более чем в 90% случаев). Примерно у 25% больных детей отмечаются полиурия (увеличенное образование мочи), полидипсия - патологическое усиление жажды (связанные с глюкозурией - наличием глюкозы в моче) и судороги. Тяжелое осложнение феохромоцитомы у детей - задержка роста. Чаще, чем у взрослых, наблюдаются потеря веса, вазомоторные нарушения, нарушения зрения, потливость, тошнота и рвота.
Физикальное исследование.
Больные с активно секретирующими опухолями обычно худые, возбужденные; артериальное давление повышено. У больных имеется чувство жара, хотя кожа лица и груди бледная, а конечности - холодные и влажные. Из-за постоянного спазма сосудов и снижения объема циркулирующей крови могут наблюдаться ортостатическая гипотония и тахикардия. Пальпация объемного образования, обнаруженного в области шеи или в брюшной полости, может вызвать приступ. У 40% больных с артериальной гипертонией имеется гипертоническая ретинопатия 1-й или 2-й степени, у 53% - 3-й или 4-й степени. После удаления опухоли и нормализации артериального давления состояние глазного дна почти всегда улучшается. Биохимические сдвиги и изменения ЭКГ. Повышение уровня катехоламинов может значительно усиливать обмен веществ, вызывать гипергликемию и увеличивать концентрацию свободных жирных кислот. У большинства больных имеется гиповолемия. При сопутствующих эндокринных нарушениях могут изменяться уровни кортизола, кальция, фосфора и ПТГ. Изменения ЭКГ разнообразны, неспецифичны и имеют временный характер, проявляясь лишь во время приступов.
Провоцирующие факторы:
- Приступы могут быть вызваны давлением на область локализации опухоли, психическим возбуждением, физической нагрузкой, изменением позы, половым актом, чиханием, пробой Вальсальвы, гипервентиляцией, мочеиспусканием и натуживанием при дефекации. Провоцировать приступы могут
некоторые запахи, а также потребление сыра, пива, вина и крепких алкогольных напитков. Приступы могут быть также спровоцированы ангиографией, интубацией трахеи, общей анестезией, родами и оперативными вмешательствами.
- Наблюдали приступы после приема бета-адреноблокаторов, гидралазина, никотина, трициклических антидепрессантов, морфина, петидина, налоксона, метоклопрамида, дроперидола, производных фенотиазина. У некоторых больных приступы провоцировались глюкагоном, АКТГ и тиролиберином.
Синдромы МЭН и сопутствующие опухоли
Примерно в 10% случаев феохромоцитома является семейным заболеванием и наследуется аутосомно-доминантно (от одного из родителей). Феохромоцитомы и сопутствующие опухоли щитовидной железы и нервной ткани имеют нейроэктодермальное происхождение, о чем свидетельствует наличие во всех этих опухолях нейрон-специфической енолазы. По-видимому, возникновение таких опухолей обусловлено нарушениями пролиферации и дифференцировки клеток нервного гребня. МЭН типа IIа.
Этот наследственный синдром обусловлен дефектом одного из локусов 10-й хромосомы. Компоненты синдрома: медуллярный рак щитовидной железы, гиперплазия или аденома паращитовидных желез (клинически проявляются гиперпаратиреозом), феохромоцитома и (реже) двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.
МЭН типа IIb.
Компоненты синдрома: феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы, невромы слизистых, утолщение роговичных нервов, ганглионевромы желудочно-кишечного тракта; нередко марфаноподобная внешность (высокий рост с относительно коротким туловищем, длинные паукообразными пальцы (арахнодактилия), разболтаннность суставов, часто сколиоз, кифоз, деформации грудной клетки, аркообразое небо, поражения глаз).
Другие сопутствующие синдромы.
У 5% больных с феохромоцитомой имеется нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена). Описано сочетание феохромоцитомы, нейрофиброматоза и соматостатинсодержащей карциноидной опухоли двенадцатиперстной кишки. Наблюдали сочетание феохромоцитомы с болезнью Гиппеля-Линдау (ретиноцеребеллярным гемангиобластоматозом) и акромегалией.
Показания к обследованию
Обследовать необходимо всех больных с тяжелой стойкой артериальной гипертонией и больных с артериальной гипертонией с кризовым течением, особенно если обычное лечение неэффективно. В обследовании также нуждаются больные с иными симптомами феохромоцитомы.
К другим показаниям относятся:
- Любая форма артериальной гипертонии у детей.
- Сахарный диабет или повышенный обмен веществ на фоне артериальной гипертонии.
- Наличие МЭН типа IIа или МЭН типа IIb , а также ближайшее родство с такими больными, даже если симптомы феохромоцитомы и нарушения артериального давления отсутствуют.
- Приступы, сопровождающиеся повышением артериального давления во время физической нагрузки, общей анестезии или рентгенологического обследования.
- Повышение артериального давления после назначения бета-адреноблокаторов, гидралазина, гуанетидина или ганглиоблокаторов.
- Изменения ЭКГ или лабораторных показателей, которые можно объяснить повышением уровня катехоламинов в крови.
- Необъяснимая лихорадка.
- Новообразование в области надпочечников, выявленное при рентгенографии, компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии.
Диагностика, общие сведения
Диагноз устанавливают по клиническим проявлениям и результатам лабораторных исследований. Около 85% феохромоцитом локализуются в мозговом веществе надпочечников, 15% имеют вненадпочечниковую локализацию.
Компьютеная томография выявляет 94% надпочечниковых и 82% вненадпочечниковых опухолей.
Сцинтиграфию с мета-131I-бензилгуанидином или мета-123I-бензилгуанидином применяют в тех случаях, когда результаты компьтерной томографии сомнительны, а также при подозрении на метастазы или на рецидив первичной опухоли. В некоторых клиниках мета-131I-бензилгуанидин применяют для лечения неоперабельных или метастазирующих феохромоцитом.
Клиническая картина зависит от количества и вида секретируемых опухолью катехоламинов (адреналина, норадреналина, дофамина и предшественников катехоламинов). Жалобы:
потливость, неуравновешенность, тревожность, головные боли, сердцебиение, приливы, боли в груди, запоры.
Осмотр и физикальное исследование:
артериальная гипертония, тахикардия, бледность кожных покровов, лихорадка, пятна цвета кофе с молоком и иные признаки нейрофиброматоза, другие нейроэктодермальные заболевания, изредка - экзофтальм.
Лабораторная диагностика:
- Сначала определяют концентрацию метанефринов и ванилилминдальной кислоты в моче. Одна или обе пробы положительны более чем у 90% больных. Повышенный уровень свободного адреналина или свободного норадреналина в моче подтверждает диагноз. Оценивая результаты исследований, нужно помнить, что стресс повышает содержание катехоламинов до уровня, сопоставимого с тем, который бывает при феохромоцитоме (особенно при опухолях с низкой или непостоянной секреторной активностью).
- Ложноположительные результаты при определении ванилилминдальной кислоты могут быть получены после употребления кофе, чая, шоколада, ванили, бананов, гвайфенезина, хлорпромазина и налидиксовой кислоты; при определении норадреналина и метанефринов - после приема метилдофы, некоторых средств от насморка (аэрозолей), хинидина, тетрациклина и некоторых флюоресцентных веществ.
- Для феохромоцитомы характерны гипогликемия и глюкозурия.
- Провокационные пробы опасны и редко бывают необходимыми. Если диагноз все еще неясен, проводят пробу с глюкагоном.
- Лучший метод топической диагностики при локализации феохромоцитомы в надпочечниках - компьютерная томография, а при вненадпочечниковой локализации - сцинтиграфия с мета-131I-бензилгуанидином или мета-123I-бензилгуанидином.
Локализация.
Опухоли, секретирующие норадреналин, могут иметь эктопическую локализацию. Если же не менее 20% от общего количества секретируемых катехоламинов приходится на адреналин, то опухоль локализуется в надпочечниках или в аортальном поясничном параганглии. Для злокачественных феохромоцитом, в отличие от доброкачественных, характерна секреция предшественников катехоламинов.
Дифференциальная диагностика.
Исключают другие формы артериальной гипертонии, тиреотоксикоз, карциноидный синдром, маниакальный приступ и внутричерепные объемные образования, сопровождающиеся психическими нарушениями.
Диагностика лабораторная
Основной критерий диагноза феохромоцитомы - повышенный уровень катехоламинов в моче или плазме.
Самая надежная и доступная проба - определение общей концентрации метанефринов (метанефрина и норметанефрина - биологически неактивных продуктов метилирования адреналина и норадреналина) в суточной моче. Более чем у 95% больных с феохромоцитомой уровень метанефринов в моче повышен.
Можно определять общую концентрацию метанефринов и в разовой порции мочи; этот анализ особенно информативен, когда исследуют мочу, полученную сразу после приступа. Ложноположительные результаты могут быть получены у больных, принимавших хлорпромазин, бензодиазепины или симпатомиметики.
Для подтверждения диагноза феохромоцитомы у больных с повышенным уровнем метанефринов или ванилилминдальной кислоты (конечный продукт метаболизма адреналина и норадреналина) определяют общую концентрацию свободных катехоламинов (норадреналина, адреналина и дофамина) в моче. Для дифференциальной диагностики целесообразно определять отдельные катехоламины, особенно в тех случаях, когда опухоль секретирует только адреналин или только дофамин.
Определение концентрации ванилилминдальной кислоты в моче - простой и доступный метод, но он наименее надежен, поскольку часто дает ложноотрицательные или ложноположительные результаты. Многие лекарственные средства и пищевые продукты влияют на результат этого анализа.
В последнее время для подтверждения диагноза феохромоцитомы измеряют уровень катехоламинов в плазме. В периферическую вену устанавливают постоянный катетер; перед взятием крови больной должен спокойно лежать на спине не менее 30 мин. Необходимо помнить, что уровень катехоламинов может повышаться и в отсутствие феохромоцитомы при тревожных состояниях, уменьшении объема циркулирующей крови, ацидозе, артериальной гипотонии, гипоксии, физической нагрузке, курении, почечной недостаточности, повышенном внутричерепном давлении, ожирении, а также на фоне лечения леводофой, метилдофой, гистамином, глюкагоном.
Супрессивные и провокационные пробы:
- Супрессивная проба с клонидином позволяет отличить феохромоцитому от гипертонической болезни у лиц с повышенным уровнем норадреналина. Больному дают 0,3 мг клонидина внутрь; кровь берут до приема препарата и через 3 ч. У больных с феохромоцитомой уровень норадреналина не изменяется, а при гипертонической болезни - снижается. Проба может давать ложноотрицательные и ложноположительные результаты.
- Супрессивная проба с пентолонием - блокатором передачи нервных импульсов на преганглионарном уровне. Пентолония тартрат в дозе 2,5 мг значительно снижает уровень катехоламинов у здоровых людей и у больных без феохромоцитомы. При феохромоцитоме уровень катехоламинов не изменяется, поскольку эта опухоль лишена преганглионарной иннервации.
- Для провокации приступа используют глюкагон или гистамин, но это сопряжено с опасными побочными эффектами и может вызвать гипертонический криз. Обе провокационные пробы могут давать ложноположительные или ложноотрицательные результаты. На случай гипертонического криза надо иметь наготове фентоламин (вводят в/в по 2,5 мг каждые 5 мин).
Гиперкальциемия и феохромоцитома
При изолированной феохромоцитоме гиперкальциемия обусловлена снижением объема циркулирующей крови, гемоконцентрацией и избыточной секрецией ПТГ, вызванной катехоламинами. Иногда опухоль секретирует ПТГ-подобные пептиды. После удаления опухоли гиперкальциемия исчезает. При МЭН типа IIa феохромоцитома сочетается с первичным гиперпаратиреозом. В таких случаях лечение должно быть направлено на устранение обоих заболеваний.
Диагностика дифференциальная
Феохромоцитому называют "великой притворщицей", поскольку ее клинические проявления чрезвычайно разнообразны и могут имитировать около сотни разных заболеваний. Некоторые из них также сопровождаются повышением уровня катехоламинов, поэтому дифференциальная диагностика затруднена.
Для постановки правильного диагноза всегда требуются лабораторные исследования.
Заболевания, с которыми приходится дифференцировать феохромоцитому:
- Артериальная гипертония иной этиологии и осложнения: гипертоническая энцефалопатия, преэклампсия и эклампсия
- Тревожные состояния, возбуждение, неврозы, психозы
- Пароксизмальная тахикардия
- Тиреотоксикоз
- Сахарный диабет
- Гипогликемия
- Менопауза
- Мигрень, хортоновская головная боль
- Наркомания: амфетамины, кокаин, алкалоиды спорыньи
- Злоупотребление кофеином
- Лекарственные средства: препараты, повышающие артериальное давление, в частности бета-адреностимуляторы, атропин, средства от насморка (фенилпропаноламин), синдром отмены клонидина, взаимодействие ингибиторов МАО с некоторыми пищевыми продуктами и алкоголем
- Заболевания центральной нервной системы: черепно-мозговая травма, инсульт, преходящая ишемия мозга, гиперрефлексия, диэнцефальный синдром, энцефалит, повышенное внутричерепное давление, семейная вегетативная дисфункция
- Новообразование(нейробластома, ганглионейробластома, ганглионеврома), карциноид, мастоцитоз, акродиния, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), рак надпочечников, гормонально-неактивные опухоли надпочечников
- Заболевания, сопровождающиеся резкими колебаниями артериального давления: острая гиперплазия мозгового вещества надпочечников, порфирия, отравление свинцом, болевые приступы при спинной сухотке, фибросаркома легочной артерии, столбняк, синдром Гийена-Барре, непереносимость свинины
Установление локализации опухоли
Если диагноз феохромоцитомы по данным физикального и лабораторного исследований установлен, необходимо визуализировать опухоль.
Компьютерная томография позволяет выявить до 95% феохромоцитом, если размер опухоли при локализации в надпочечниках более 1 см, а при вненадпочечниковой локализации в брюшной полости более 2 см. Компьютерная томография дает надежные результаты и при выявлении опухолей в грудной полости, но менее информативна при локализации опухоли в области шеи. Сначала проводят бесконтрастную компьютерную томографию, но если опухоль выявить не удается, обследование повторяют с контрастными веществами (их вводят в/в либо дают внутрь). Перед введением контрастного вещества следует провести медикаментозную профилактику приступа, а во время процедуры необходимо внимательно следить за состоянием больного.
Сцинтиграфия с мета-131I-бензилгуанидином или мета-123I-бензилгуанидином - чувствительный и специфичный метод визуализации надпочечниковых и вненадпочечниковых феохромоцитом. Пока это исследование выполняют лишь в отдельных клиниках, но в будущем оно может стать методом массового обследования. Вместе с тем в настоящее время до 15% опухолей не удается выявить этим методом, а злокачественные феохромоцитомы накапливают мета-131I-бензилгуанидин или мета-123I-бензилгуанидин лишь в 50% случаев.
Магнито-резонансную томографию также используют для визуализации феохромоцитомы. Хотя разрешающая способность магнито-резонансной томографии ниже, чем компьютерной томографии, на Т2-взвешенных томограммах удается отличать феохромоцитомы от других опухолей надпочечников. Лишь изредка другие доброкачественные новообразования надпочечников имитируют феохромоцитому на Т2-взвешенных томограммах.
Определение концентраций катехоламинов в надпочечниковых венах помогает выяснить локализацию опухоли, если это не удалось сделать другими методами. Однако это исследование выполняют лишь в немногих центрах.
Лечение медикаментозное
Медикаментозное лечение: общие сведения
- Альфа-адреноблокатор феноксибензамин назначают по 10-40 мг внутрь 4 раза в сутки, начиная с небольшой дозы (1-3 мг/кг/сут, максимальная доза - 300 мг/сут).
- Для быстрого снижения артериального давления применяют фентоламин: вводят 1-2,5 мг в/в, затем переходят на инфузию со скоростью 1 мг/мин. Препарат можно принимать и внутрь, по 50 мг 4-6 раз в сутки, но лучше использовать феноксибензамин. Феноксибензамин действует дольше и обладает меньшими побочными эффектами.
- Нитропруссид натрия - препарат выбора для нормализации артериального давления во время операции. Раньше для этой цели применяли фентоламин. Нитропруссид натрия обладает еще более кратковременным действием, чем фентоламин, и не оказывает инотропного эффекта на сердце. Применяют в/в инфузию,01% раствора (50 мг нитропруссида в 250 мл 5% глюкозы).
- Восстановление объема циркулирующей крови (инфузионная терапия) в ходе лечения феноксибензамином.
- Бета-адреноблокатор (пропранолол), по 5-40 мг внутрь каждые 6 ч, применяют для устранения тахикардии и лечения аритмий. Препарат назначают только после начала лечения феноксибензамином.
Самый надежный способ лечения феохромоцитомы - ее удаление. Однако перед операцией необходимо стабилизировать артериальное давление; как правило, этого удается достичь за несколько дней. Во многих лечебных учреждениях больным со стабильной гемодинамикой непосредственно перед операцией альфа-адреноблокаторы не назначают. Полная блокада альфа-адренорецепторов противопоказана, поскольку хирург лишается возможности найти опухоль по реакции артериального давления на
пальпацию.
Неотложное медикаментозное лечение.
Лечебные мероприятия при наличии феохромоцитомы или при подозрении на феохромоцитому у больных со злокачественной артериальной гипертонией или другими опасными симптомами:
- Постельный режим; изголовье кровати должно быть приподнято.
- Блокада альфа-адренорецепторов (фентоламин в/в; 2-5 мг каждые 5 мин, пока артериальное давление не стабилизируется). - Для снижения артериального давления можно использовать нитропруссид натрия (100 мг в 500 мл 5% глюкозы; скорость инфузии регулируют до достижения эффекта).
- Блокаду бета-адренорецепторов для предупреждения или устранения аритмий можно проводить только на фоне блокады альфа-адренорецепторов. Используют пропранолол (1-2 мг в/в каждые 5-10 мин) или эсмолол (0,5 мг/кг в/в в течение 1 мин, затем инфузия со скоростью 0,1-0,3 мг/кг/мин).
- Если блокада альфа-адренорецепторов оказалась эффективной, может потребоваться восполнение объема циркулирующей крови. Для определения нужного количества жидкости измеряют давление заклинивания легочной артерии. Длительное медикаментозное лечение.
Больные, недавно перенесшие инфаркт миокарда, имеющие признаки катехоламиновой кардиомиопатии или метастазирующую феохромоцитому, могут нуждаться в длительном медикаментозном лечении перед операцией. Артериальное давление у беременных с феохромоцитомой в III триместре стабилизируют с помощью альфа-адреноблокаторов, затем производят кесарево сечение и удаляют опухоль.
Лекарственные препараты при длительном лечении:
- Альфа-адреноблокаторы. Длительно действующий альфа-адреноблокатор феноксибензамин назначают сначала по 10 мг 2 раза в сутки, затем дозу постепенно увеличивают на 10- 20 мг/сут и доводят ее до 40-200 мг/сут. Эффективен также празозин - селективный альфа1-адреноблокатор; обычно требуется доза 1-2 мг 2-3 раза в сутки.
- Бета-адреноблокаторы применяют только на фоне достаточной блокады альфа-адренорецепторов. Для предупреждения и устранения наджелудочковых аритмий чаще используют пропранолол (20-40 мг внутрь каждые 6 ч), но большинству больных лучше помогает метопролол - кардиоселективный бета1-адреноблокатор.
- Если операция невозможна из-за тяжелого состояния больного или при наличии метастазов злокачественной феохромоцитомы, используют метирозин - ингибитор тирозингидроксилазы.
- Иногда удается стабилизировать гемодинамику с помощью лабеталола, каптоприла, верапамила или дифедипина. При злокачественной феохромоцитоме применяют комбинированное лечение циклофосфамидом, винкристином и дакарбазином. При метастазирующих феохромоцитомах, секретирующих ВИП и кальцитонин, эффективен соматостатин.
Лечение хирургическое
Чтобы избежать артериальной гипотонии после удаления опухоли, необходимо в предоперационном периоде восстановить объем циркулирующей крови и провести лечение феноксибензамином в течение 10-14 суток В ходе операции непрерывно регистрируют центральное венозное давление, артериальное давление и ЭКГ.
Рекомендуется передний чрезбрюшинный доступ, поскольку феохромоцитомы часто бывают множественными и, кроме того, возможна вненадпочечниковая локализация.
Осложнения:
аритмии, артериальная гипотония, кровотечение, последствия артериальной гипертонии (инсульт, почечная недостаточность, инфаркт миокарда). При опухолях в брюшной полости показана лапаротомия, поскольку она позволяет осмотреть надпочечники, симпатические ганглии, мочевой пузырь и другие места возможной локализации опухоли.
Во время операции постоянно регистрируют ЭКГ, артериальное давление и давление заклинивания легочной артерии (для определения объема циркулирующей крови). Перед операцией вводят транквилизаторы и миорелаксанты чтобы предотвратить выброс катехоламинов, обусловленный
волнением и страхом. Морфин и фенотиазины не применяют, поскольку они могут вызвать гипертонический криз. Подходящие средства - диазепам, секобарбитал и петидин. Атропин не назначают, так как он провоцирует или усиливает тахикардию. Фентанил и дроперидол назначать не рекомендуется, поскольку они могут стимулировать выброс катехоламинов из опухоли. В качестве средства для наркоза все чаще используют изофлуран, реже - энфлуран или галотан. Для стабилизации артериального давления применяют нитропруссид натрия или фентоламин, для устранения наджелудочковых аритмий - пропранолол или эсмолол, для устранения желудочковых аритмий - лидокаин.
Через несколько часов после операции может развиться преходящая гипогликемия. Ее устраняют путем инфузии глюкозы в течение первых суток после операции. Считается, что послеоперационная гипогликемия обусловлена кратковременной относительной гиперинсулинемией. Относительный избыток инсулина вызван резким падением уровня катехоламинов - контринсулярных гормонов. Прием бета-адреноблокаторов также может играть роль в развитии гипогликемии. Артериальная гипотония, тахикардия и снижение диуреза после операции свидетельствуют о недостаточном восполнении дефицита объема циркулирующей крови, либо о развитии инфаркта миокарда, сердечной недостаточности, сепсиса или забрюшинного кровотечения. После удаления опухоли артериальное давление обычно падает до 90/60 мм рт. ст. Отсутствие снижения артериального давления свидетельствует о наличии дополнительной опухолевой ткани.
Прогноз
Если опухоль доброкачественная, операция дает прекрасные результаты; послеоперационная летальность ниже 5%; артериальное давление нормализуется у 95% у больных с артериальной гипертонией с кризовым течением и у 65% больных со стойкой артериальной гипертонией. При злокачественных феохромоцитомах прогноз неблагоприятный. Применяют феноксибензамин, метирозин, лучевую терапию, а также уничтожение оставшихся опухолевых клеток с помощью мета-131I-бензилгуанидина.
Выживаемость на протяжении 5 лет у больных с доброкачественными опухолями составляет 95%; при злокачественных опухолях - 44%. После удаления опухоли артериальное давление нормализуется примерно у 75% больных.
Феохромоцитома - это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается в клетках надпочечной железы. Таких желез в человеческом организме две, по одной над каждой почкой. Надпочечники вырабатывают гормоны, контролирующие функционирование практически всех внутренних органов и тканей.
Если у вас обнаружена феохромоцитома, симптомы будут проявляться в тех случаях, когда надпочечники станут производить гормоны, повышающие кровяное давление. При оставлении данного нарушения без внимания патология способна повредить другие внутренние органы, особенно сердечно-сосудистую систему.
Большинство пациентов с данным заболеванием обращаются к врачам в возрасте от 20 до 50 лет, однако феохромоцитома может развиться когда угодно. Как правило, кровяное давление возвращается в норму после хирургической операции по удалению опухоли.
Феохромоцитома: симптомы, диагностика. К какому специалисту обратиться?
Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников обычно включают следующие состояния:
- повышенное кровяное давление;
- ускоренное сердцебиение;
- интенсивное потоотделение;
- сильная головная боль;
- дрожь;
- побледнение лица;
У больных с диагнозом "феохромоцитома" симптомы неспецифичные могут проявляться совсем по-другому. Это:
Как правило, признаки заболевания возникают в виде кратких приступов, длящихся максимум 15-20 минут. Такие состояния могут повторяться по несколько раз в сутки, но не всегда. Между периодами проявления симптоматики кровяное давление остается соответствующим норме либо оказывается слегка повышенным.
Причины приступов
При диагнозе "феохромоцитома" симптомы (диагностика, кстати, возможна и по первичным признакам заболевания, так как они достаточно специфичны) могут возникать спонтанно. Однако нередко их вызывают определенные обстоятельства, например:
- физические нагрузки;
- тревога или стресс;
- изменение положения тела;
- активная работа кишечника;
- предродовое состояние и роды.
Приступ симптоматики можно спровоцировать и употреблением в пищу продуктов, богатых тирамином - веществом, влияющим на кровяное давление. Уровень этого компонента очень высок в ферментированных, маринованных, консервированных, перезрелых и испорченных продуктах. Так, следует избегать употребления:
- некоторых сортов сыра;
- некоторых марок вина и видов пива;
- вяленого или копченого мяса;
- авокадо и бананов;
- соленой рыбы;
- кислой капусты или кимчи.
Существуют также лекарственные препараты, принимать которые нежелательно, если у вас обнаружена феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым будет производиться врачом, могут быть спровоцированы следующими медикаментами:
Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников зачастую указывают на наличие патологии, но в некоторых случаях схожие проявления оказываются характерными для других, более распространенных заболеваний. Именно поэтому нельзя недооценивать роль своевременной диагностики.
Хотя повышенное кровяное давление признается первичным признаком феохромоцитомы, в большинстве случаев у людей с гипертензией не наблюдается новообразований в надпочечниках. Однако настоятельно рекомендуется посетить терапевта, если какой-либо из этих факторов относится к вам:
- Кровяное давление с трудом поддается контролю согласно текущему плану лечения.
- В семейном анамнезе зафиксированы случаи феохромоцитомы.
- В семейном анамнезе наблюдались схожие генетические нарушения: множественные эндокринные неоплазии, цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау), наследственная параганглиома или нейрофиброматоз первого типа (болезнь Реклингхаузена).
Причины
Исследователи до сих пор не в силах определить точную причину возникновения и развития доброкачественной опухоли надпочечных желез. Известно, впрочем, что новообразование появляется в специфических клетках - хромаффинных, расположенных в центре надпочечников. Они вырабатывают определенные гормоны, преимущественно адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин).
Роль гормонов
Адреналин и норадреналин - это гормоны, которые в норме выступают катализаторами так называемой реакции "борьба или бегство" - физиологического ответа организма на потенциальную угрозу и влияние стрессовых факторов. Указанные гормоны вызывают повышение кровяного давления, учащение сердцебиения и появление тонуса в основных системах организма, благодаря чему тело получает прилив энергии и возможность быстро реагировать на изменения в окружающей среде.
Если в надпочечниках развилась феохромоцитома, симптомы возникновения новообразования в первую очередь проявляются в виде нерегулярного и чересчур интенсивного выброса в кровь адреналина и норадреналина.
Схожие опухоли
Хотя большая часть хромаффинных клеток располагается в надпочечных железах, небольшие пучки этих клеток можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, задней стенке брюшной полости, а также вдоль всего позвоночника. Опухоли в хромаффинных клетках, расположенных не в надпочечниках, называются параганглиомами. Как и феохромоцитома у детей, симптомы которой аналогичны признакам заболевания у взрослых, параганглиома вызывает повышение кровяного давления.
Факторы риска
Пациенты с редкими наследственными нарушениями находятся в группе риска, так как им свойственна повышенная склонность к образованию феохромоцитомы или параганглиомы. Кроме того, при наличии генетических патологий опухоли в хромаффинных клетках могут приобретать злокачественную природу. Наиболее опасными в этом плане признаются следующие наследственные заболевания:
- Множественные эндокринные неоплазии - патология, выражающаяся в росте опухолей в более чем одной части гормональной (эндокринной) системы. Так, новообразования нередко обнаруживаются в щитовидной и паращитовидной железах, на губах, языке и в желудочно-кишечном тракте.
- Болезнь Гиппеля-Линдау приводит к образованию множественных опухолей в центральной нервной системе, эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
- Нейрофиброматоз - это заболевание, приводящее к возникновению множественных новообразований в коже (нейрофибромы) и в пигментных пятнах. Кроме того, по причине данного нарушения развиваются опухоли оптического нерва.
Осложнения
Среди всех проблем со здоровьем, которые способна вызвать феохромоцитома, симптомы, влияющие на функционирование сердечно-сосудистой системы, представляют собой наибольшую опасность. Повышенное кровяное давление способно нанести серьезный вред многим внутренним органам, в частности - сердцу, головному мозгу и почкам.
При отсутствии лечения гипертензия, развившаяся вследствие феохромоцитомы, может привести к таким критическим состояниям:
- тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы;
- инсульт;
- почечная недостаточность;
- острая дыхательная недостаточность ;
- повреждения глазного нерва.
Раковые (злокачественные) опухоли
В редких случаях феохромоцитома, симптомы которой длительное время оставались без должного врачебного внимания, приобретает злокачественный характер, а раковые клетки распространяются в другие части тела, образуя метастазы. Патологически измененные клетки, впервые развившиеся в феохромоцитоме или параганглиоме, направляются к лимфатическим узлам, костям, печени или легким. Именно в этих органах чаще всего образуются вторичные опухолевые очаги.
Перед визитом к врачу
Прежде всего, необходимо уделить внимание двум вопросам, если вы подозреваете, что у вас феохромоцитома:
- симптомы;
- диагностика.
К какому специалисту обратиться? В первую очередь необходимо посетить терапевта. При необходимости он перенаправит вас к врачу, занимающемуся лечением гормональных нарушений (эндокринологу).
- признаки и симптомы заболевания, а также любые изменения вашего состояния, отличные от нормы;
- частота и продолжительность приступов симптоматики;
- недавние изменения образа жизни или значительные стрессы;
- все принимаемые вами лекарственные препараты с указанием дозировки (в этом перечне нужно перечислить также медикаменты безрецептурного отпуска и биологически активные пищевые добавки);
- фрагмент пищевого дневника, в котором фиксируется потребление привычных продуктов питания и напитков;
- семейный анамнез, данные которого позволят определить вероятность возникновения наследственных патологий.
Что скажет врач
Доктор внимательно изучит предоставленную информацию о симптомах и признаках нарушения, а также произведет первичный медицинский осмотр. Желательно заблаговременно подготовиться к ответам на следующие вопросы специалиста:
- Когда вы впервые заметили характерные для патологии симптомы и признаки?
- Вы подозреваете, что у вас феохромоцитома? Симптомы болезни проявляются периодически в виде приступов или длятся, не прекращаясь?
- Что, как вам кажется, способствует улучшению вашего состояния?
- Что, как вам кажется, провоцирует возникновение симптомов или ухудшает ваше состояние?
- Принимаете ли вы лекарственные препараты в целях снижения кровяного давления? Внимательно ли вы следуете назначенному графику приема медикаментов?
- Есть ли у вас другие заболевания? Если да, следуете ли вы назначенной терапии?
Лабораторные анализы
Врач назначит ряд диагностических исследований, чтобы определить, есть ли у вас феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым проводится на первичном медицинском осмотре, могут оказаться недостаточными для конкретизации патологии.
Скорее всего, в первую очередь вам предложат сдать лабораторные анализы для измерения уровней адреналина, норадреналина и побочных продуктов этих гормонов в организме. Это:
- Суточный анализ мочи. Потребуется предоставить образец мочи от каждого мочеиспускания, произведенного в течение 24 часов. Лучше заранее попросить врача предоставить печатные материалы о правильном хранении и корректной маркировке образцов.
- Анализ крови. Возможно, придется пропустить один прием пищи или дозу конкретных медикаментов перед сдачей крови на лабораторный анализ. Не пропускайте прием лекарств, если на то не было указаний от врача. Если указывают на диагноз "феохромоцитома" симптомы, анализ крови на метанефрины позволит с точностью определить тип патологии.
Визуализирующие исследования
Если по результатам лабораторных тестов выявлена возможность того, что у вас развилась параганглиома или феохромоцитома, симптомы, отзывы о которых можно найти во многих печатных периодических изданиях, и данные из лаборатории станут основанием для назначения визуализирующих исследований с целью определения местоположения опухоли. К таким исследованиям относятся:
- компьютерная томография (КТ);
- магнитно-резонансная томография (МРТ);
- сканирование с помощью введения специального радиоактивного вещества - метайодобензилгуанидина;
- позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
Лечение
Если по результатам всех тестов у вас обнаружена феохромоцитома (симптомы, анализы, первичный осмотр, визуализирующие исследования - вот основные направления диагностики), врач порекомендует лечение методом хирургического вмешательства, так как удаление опухоли является самым эффективным способом воздействия на патологию. Перед процедурой по удалению новообразования придется пропить курс медикаментов, стабилизирующих кровяное давление и снижающих риск развития осложнений.
Медикаменты
Скорее всего, врач назначит два разных лекарственных препарата, которые нужно будет пить курсами по 7-10 дней с целью снижения кровяного давления перед операцией.
Альфа-адреноблокаторы препятствуют выполнению основной функции норадреналина и предупреждают стимуляцию мышц в стенках небольших артерий и вен. Так как эти кровеносные сосуды остаются открытыми и расслабленными, кровоток улучшается, а кровяное давление снижается. Среди побочных эффектов числятся:
Бета-адреноблокаторы назначаются в целях ингибирования эффекта адреналина. В результате сердце бьется медленнее и не так интенсивно. Кроме того, бета-адреноблокаторы поддерживают открытость и расслабленность кровеносных сосудов, замедляя выработку почками определенного энзима.
Побочные эффекты могут проявляться в виде:
- чувства усталости;
- расстройства желудка;
- головной боли;
- головокружения;
- запора;
- диареи;
- нерегулярного сердцебиения;
- затрудненного дыхания;
- отекания конечностей.
При диагнозе "феохромоцитома" симптомы, лечение которых начали слишком поздно, перерастают в осложнения. Именно поэтому врачи назначают подобные препараты вне зависимости от характера и степени интенсивности потенциальных побочных эффектов.
Другие лекарственные средства, снижающие кровяное давление, назначаются в случаях, когда альфа- и бета-адреноблокаторы оказываются неспособными стабилизировать гипертензию.
Хирургическое вмешательство
Если у вас обнаружена феохромоцитома надпочечников, симптомы которой дают основания опасаться развития осложнений, врач предложит лапароскопическую операцию (наименее инвазивную), при которой хирург удалит всю надпочечную железу вместе с новообразованием.
Оставшаяся здоровая надпочечная железа возьмет на себя функции парного органа. Как правило, в таких случаях кровяное давление очень быстро нормализуется.
В нестандартных ситуациях, например, когда вторая надпочечная железа уже была удалена ранее, хирург рассматривает вопрос об удалении одной опухоли, а не целого надпочечника. В таких случаях важно сохранить как можно более обширный фрагмент здоровой ткани.
Если опухоль имеет раковую (злокачественную) природу, хирургическая операция эффективна только тогда, когда новообразование и все метастазы можно изолировать от здоровых тканей. Тем не менее, даже если врачу не удается удалить все раковые клетки, рекомендуется провести операцию: она поможет ограничить выработку гормонов и частично стабилизировать кровяное давление.
Сам факт возникновения в организме человека опухоли, даже доброкачественной? уже является достаточным основанием для беспокойства. И реагировать на подобный факт нужно предельно быстро, в противном случае риски столкнуться с осложнениями значительно возрастают. По этой причине есть смысл изучить основные признаки появления опухоли, особенно если речь идет о такой редкой форме, как феохромоцитома. При этом не стоит рассматривать перспективу воздействия на проблему народными средствами и другими альтернативными методами. Визит к врачу является самым надежным решением.
Феохромоцитома - что это такое?
Под данным термином стоит понимать опухоль как злокачественного, так и доброкачественного характера, состоящую из хромаффинных клеток, которые вырабатывают катехоламины. Она может продуцировать как биогенные амины, так и пептиды, к которым можно отнести норадреналин и дофамин.
В подавляющем большинстве случаев (90%) данный вид опухоли развивается в области мозгового слоя надпочечников, значительно реже ее появление фиксируют в аортальном поясничном параганглии, малом тазу, брюшной или грудной полости. Появление феохромоцитомы в области головы или шеи можно отнести к категории исключений.
В 10% из всех случаев подобный вид опухоли оказывается злокачественным с вненадпочечниковой локализацией. При этом происходит продуцирование дофамина. Что касается процесса метастазирования при такой проблеме, то опухолевые клетки попадают, как правило, в легкие, печень, кости, мышцы и регионарные лимфоузлы.
Причины появления и развития
Многие слышали о таком заболевании, как феохромоцитома. Что это такое, к сожалению, знают далеко не все. Очень важно понять, почему подобная проблема возникает в организме человека. И тут сразу нужно отметить, что четкого исчерпывающего ответа касательно причин возникновения пока нет. Но в результате исследований были сделаны определенные выводы относительно генетической природы феохромоцитомы.
Наиболее часто данное заболевание встречается у людей в возрасте от 25 до 50 лет. В основном развитие такого вида опухоли фиксируется у женщин среднего возраста. Если говорить о детях, то подобный диагноз ставится больше у мальчиков. Но в целом опухоль феохромоцитома - явление относительно редкое.
При этом приблизительно 10% от всего количества таких проблем имеет отношение к семейной форме. Это означает, что данный вид опухоли присутствовал хотя бы у одного из родителей больного.
Продолжая рассматривать причины возникновения заболевания такого типа, стоит отметить, что оно может являться одним из компонентов синдрома множественных эндокринных неоплазий (тип 2А и 2В). Феохромоцитома фиксируется у 1% больных с выявленным диастолическим артериальным давлением.
Симптоматика
При изучении такой опухоли, как диагностика и лечение являются ключевыми информационными блоками, позволяющими с разных сторон рассмотреть тему. Но начать стоит с проявления данного заболевания. Симптоматика здесь достаточно разнообразная и часто похожа на менее опасные проблемы со здоровьем.
Начать стоит с того факта, что есть один симптом, который стабилен при таком заболевании, как феохромоцитома. Артериальная гипертензия - вот о каком проявлении опухоли идет речь. Она может протекать в стабильной и кризовой форме. Когда опухоль развивается при катехоламиновом гипертоническом кризе, артериальное давление повышается достаточно резко. А вот в межкризовый период АД может оставаться стабильно высоким или же находиться в пределах нормы. Фиксировались случаи, когда феохромоцитома протекала с постоянным высоким давлением, но без кризов.
Более подробно о кризе
Есть смысл обратить внимание на тот факт, что при такой проблеме, как феохромоцитома, криз (гипертонический) часто сопровождается желудочно-кишечными, сердечно-сосудистыми, обменными и нервно-психическими нарушениями. Говоря о развитии такого состояния, нужно отметить, что характеризуется оно следующими симптомами: головная боль, дрожь, чувство страха, беспокойство, бледность кожных покровов, озноб, судороги и потливость. Может отмечаться нарушение ритма, тахикардия и боли в сердце.
Когда диагностирована феохромоцитома, может провоцировать рвоту, тошноту и сухость во рту. Но этим изменения в самочувствии больного ограничиваются не всегда. При такой опухоли часто меняется состояние крови. Речь идет о таких осложнениях, как лимфоцитоз, гипергликемия, лейкоцитоз и эозинофилия.
Криз способен длиться от нескольких минут до одного и более часа. Для такого состояния характерным является его неожиданное завершение. Снижение АД также происходит резко, так что даже есть риск возникновения гипотензии. В качестве провоцирующих подобную симптоматику факторов, могут выступать физические нагрузки, проведение глубокой пальпации живота, прием алкоголя и лекарственных препаратов, переохлаждение или перегревание, резкие движения, эмоциональные расстройства и другие факторы.
Особенности приступов
Приступы, как правило, имеют различную частоту. Они могут давать о себе знать от 10 до 15 раз в день или же один раз в течение месяца. Если начался тяжелый криз при феохромоцитоме, то есть смысл говорить о реальном риске инсульта, кровоизлияния в сетчатку глаза, развития почечной недостаточности, инфаркта миокарда, расслаивающей аневризмы аорты, отека легких и др. Наиболее тяжелым осложнением при таком состоянии является катехоламиновый шок, проявляющийся посредством неуправляемой гемодинамики. Речь идет о смене гипо- и гипертензии, имеющей беспорядочный характер и не поддающейся коррекции.
Итак, феохромоцитома - что это такое? Рассматривая ее проявления, нужно уделить внимание и беременным женщинам, так как у них подобная опухоль может маскироваться под токсикозы. Последствием подобной симптоматики может стать неблагоприятный исход родов.
Возможна и стабильная форма опухоли, при которой АД будет постоянно высоким. В таком состоянии часто фиксируются изменения в почках, глазном дне и миокарде. Также возможны внезапные изменения в настроении, головная боль, повышенная утомляемость и возбудимость. У одного из 10 больных наблюдается развитие сахарного диабета.
Есть и другие заболевания, которые нередко сопутствуют феохромоцитоме. Речь идет о синдроме Рейно, ЖКБ, нейрофиброматозе и др. В том случае, если развивается злокачественная опухоль, появляются боли в животе, возникает метастазирование в отдаленные органы и быстрая потеря веса.
Особые клинические проявления
Есть определенные особенности течения болезни, которые могут привести к некоторым осложнениям. Речь идет о следующих процессах:
- У детей с диагностированной феохромоцитомой в подавляющем большинстве случаев развивается артериальная гипертония. У четверти больных в раннем возрасте фиксируется полидипсия, полиурия и судороги. Еще одно осложнение, которое может вызвать феохромоцитома у детей - это замедление роста. К тому же именно в раннем возрасте при таком диагнозе дает о себе знать сильная потеря веса, потливость, рвота и тошнота, нарушение зрения, а также вазомоторные нарушения.
- Женщины с феохромоцитомой могут испытывать ухудшение самочувствия, обусловленное приливами. У беременных может быть имитация эклампсии и преэклампсии.
- В тех случаях, когда опухоль находится рядом со стенкой мочевого пузыря, процесс мочеиспускания может сопровождаться приступами. Также есть риск возникновения безболезненной гематурии, повышения АД, головной боли, тошноты и сердцебиения.
Методы диагностики
Для того чтобы идентифицировать состояние больного при подозрении на такое заболевание, как феохромоцитома, анализ состоянияорганизма должен быть ориентирован прежде всего на следующую симптоматику: бледность кожи лица и груди, повышенное АД, тахикардия, ортостатическая гипотония.
При этом нужно быть осторожным с попыткой проведения пальпации в случае новообразования в области шеи или брюшной полости. Суть в том, что подобные действия могу стать причиной развития катехоламинового криза.
Также качественная диагностика при такой опухоли должна включать визит к офтальмологу. Это условие можно объяснит тем фактом, что почти у 40% людей, страдающих артериальной гипертензией, выявляется причем различной степени тяжести.
Есть и биохимические критерии диагностирования феохромоцитомы, фото которой позволяют понять всю серьезность ситуации. Итак речь идет о повышенном содержании катехоламинов в крови, моче, глюкозы крови и хромогранина-А в сыворотке крови. Иногда актуальными могут быть данные о повышении концентрации паратиреоидного гормона, кортизола, кальция, фосфора, кальцитонина и других элементов.
При определенных состояниях пациентов проводится опухоли. Речь идет о таких заболеваниях, как психозы, неврозы, гипертоническая болезнь, тиреотоксикоз, отравления и нарушения в работе ЦНС.
При определении типа опухоли и степени ее развития может использоваться МРТ и КТ, а также исследование сердечной деятельности пациента. Если диагностирована феохромоцитома, симптомы, диагностика и лечение - это аспекты, которые являются предельно актуальными, поскольку при опухолях различного рода именно своевременное выявление проблемы и незамедлительное лечение являются залогом положительного итога работы с больным.
Как лечить
Есть различные методы воздействия на опухоль как злокачественную, так и не представляющую угрозы. При этом в большинстве случаев хирургическое вмешательство станет наиболее рациональным решением, если была обнаружена феохромоцитома. Удаление будет особенно актуальным в случае с опухолью в области надпочечника.
Но возможны исключения в связи с плохим состоянием сердца, сосудов и высоким артериальным давлением. Участие хирурга при таком состоянии крайне нежелательно или вовсе недопустимо. При этом оказывается другое воздействие на такую опухоль, как феохромоцитома. Лечение сводится к медикаментозной терапии, занимающей, как правило, несколько дней.
Использование различных препаратов для нейтрализации опухоли подразумевает, что пациент будет находиться в постели, причем занимать положение полусидя. Чтобы привести в норму артериальное давление врач может назначить альфа-адреноблокаторы. Если говорить более конкретно, то это такие препараты, как «Тропафен» и «Феноксибензамин». Если у пациента фиксируется гипертонический криз, актуальным будет введение «Фентоламина», «Нитропруссида натрия» и других подобных препаратов. Важным является и тот факт, что на протяжении предоперационной терапии необходимо сохранять пациента от обезвоживания.
Использование хирургии
Если была обнаружена феохромоцитома, лечение с использованием скальпеля выбирается с учетом того, какие особенности имеет опухолевый процесс. Самыми распространенными являются комбинированный, трансбрюшинный, внебрюшинный и трансторакальный методы.
В том случае, если после обследования была обнаружена единичная опухоль, прогноз с использованием хирургического лечения будет благоприятным. Конечно, возможны рецидивы, но они дают о себе знать лишь в 13-15% случаев.
А вот при множественных опухолях, ситуация ощутимо усложняется. Наиболее разумным решением является удаление всех опухолей, но проблема кроется в том, что вероятность благополучного исхода достаточно низкая. Именно по этой причине в случае множественных феохромоцитом хирургическое вмешательство проводится в несколько этапов. В некоторых ситуациях опухоль удаляется лишь частично.
Что касается особенностей самой операции, то в процессе ее выполнения применяется исключительно лапаротомический доступ. Объясняется такой подход высоким риском вненадпочечниковой локализации опухоли. Также стоит знать о том, что контроль гемодинамики (АД и ЦВД) проводится на протяжении всего вмешательства.
В подавляющем большинстве случаев после того, как феохромоцитома была удалена, артериальное давление снижается. Если же такая реакция организма отсутствует, то есть все основания подозревать факт образования эктопированной опухолевой ткани.
Если феохромоцитома была обнаружена у беременных женщин, то сначала производится стабилизация АД, после чего выполняется кесарево сечение или же прерывание беременности, и лишь затем удаляется сама опухоль.
В случае диагностирования злокачественной феохромоцитомы, при которой происходит распространение метастазов, назначается химиотерапия («Дакарбазин», «Винкристин», «Циклофосфамид»).
В целом если опухоль была обнаружена на ранней стадии, и пациента хорошо подготовили к лечению, шансы преодолеть данную проблему достаточно высоки.
Какие факторы можно определить как провоцирующие
При развитии опухоли в организме всегда остается риск спровоцировать приступ. Поэтому важно быть в курсе того, что может привести к осложнению состояния. Речь идет о половом акте, изменении позы тела, гипервентиляции, натуживании во время дефекации, физической нагрузке, психическом возбуждении и давлении на область, где локализована опухоль. Если была диагностирована феохромоцитома, не стоит увлекаться алкоголем, в частности, вином и пивом, равно как и есть сыр.
Также были зафиксированы случаи, когда приступы начинались после приема никотина, трициклических антидепрессантов, производных фенотиазина и бета-адреноблокаторов.
Итоги
Итак, нами была раскрыта тема «Феохромоцитома». Что это такое, мы рассмотрели максимально подробно. Остается сделать очевидный вывод: данная проблема является слишком серьезной для того, чтобы относиться к ней легкомысленно. При первых признаках, напоминающих симптомы феохромоцитомы, нужно обращаться к врачу, проходить диагностику и начинать лечение.
Прежде чем начинать хоть какое-то лечение требуются неопровержимые доказательства имеющегося недуга, иначе врачи рискуют навредить пациенту.
Для ликвидации симптомов феохромоцитомы необходимо проведение лабораторной и дифференциальной диагностики, забор анализов крови на метанефрины, проведении УЗИ и другого обследования.
Только утвердившись в правильности заключения можно приступать к активному устранению проблемы повышения катехоламинов в крови.
Вообще диагностика феохромоцитомы начинается еще с оценки симптомов и жалоб пациента. О об этом мы писали в статье . Но они столь неспецифичны, что требуют проведения дополнительных методов обследования, о чем вы сейчас и узнаете.
Феохромоцитома и лабораторная диагностика
Основа лабораторной диагностики — это определение количества катехоламинов и их метаболитов в моче и крови. К катехоламинам относят:
- адреналин
- норадреналин
- дофамин
Конечные продукты распада катехоламинов называют общим названием — метанефрины. В результате метаболизма адреналин превращается в метанефрин и ванилилминдальную кислоту (ВМК), норадреналин — в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а дофамин превращается в в гомованилиновую кислоту.
Из метаболитов определяют ванилилминдальную кислоту (ВМК) и общий метанефрин, который включает в себя метанефрин и норметанефрин. Для определения показателей исследуется суточная моча, а не кровь, как многие думают, потому что процесс определения очень сложен и большая вероятность ошибки.
Смотреть сами гормоны (адреналин и норадреналин) не имеет практического смысла, потому что они очень быстро разрушаются, а также некоторые феохромоцитомы не выделяют сами гормоны в кровь, а еще в ткани надпочечника присоединяют метильную группу к молекуле гормона, превращая тем самым в метаболиты, которые сначала поступают в кровь, а затем в мочу.
Подготовка к сдаче анализов на феохромоцитому
- За 48 часов до анализа из пищи исключают пиво, шоколад, сыр, кофе, чай, авокадо и бананы, избегают стрессовых ситуаций, физических нагрузок.
- Прекратить прием терациклиновых антибиотиков, хинидина, резерпина, транквилизаторов, адреноблокаторов, ингибиторов МАО в течение 4 суток до сдачи анализа мочи.
- Воздержаться от курения во время сбора мочи.
Как правильно собирать суточную мочу?
В 6 утра помочиться в унитаз. В течение суток, до 6 утра следующего дня всю мочу сливать в банку. Шестичасовая моча следующего дня тоже должна попасть в банку, а не в унитаз.
Для исследования собирают суточную мочу, сосуд хранят в темном месте. Перед сдачей анализа мочу перемешивают и отливают около 100 мл в отдельную банку. Сразу же нужно сдать в лабораторию.
Какие нормы метанефринов в моче?
Ниже приведена таблица норм для общего метанефрина.
А это нормы для норметанефрина.
Какие еще анализы крови нужно сдавать при диагностике на феохромоцитому?
Кроме суточной мочи на метанефрины будет необходимо сделать анализ крови на:
- хромогранина А
- альдостерона
- ренина
- кальцитонина
- кортизола крови
Хромогранин А — это транспортный белок, который выбрасывается любыми нейроэндокринными опухолями, коей и является феохромоцитома. Повышение этого показателя лишний раз подтверждает диагноз «феохромоцитома» или «параганглиома» (вненадпочечниковой локализации опухоли).
Инструментальные методы диагностики феохромоцитомы
Кроме лабораторных анализов для подтверждения диагноза, а также для визуализации опухоли необходимы инструментальные методы. Другими словами, мы доказали, что феохромоцитома есть, теперь ее нужно найти. Чаще всего она находится в одном или обоих надпочечниках, но иногда локализация опухоли бывает в другом месте.
Для диагностики феохромоцитомы используются такие методы, как:
- ультразвуковое исследование (УЗИ)
- компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ)
- радиоизотопное сканирование
- ангиография с забором крови из нижней полой вены
УЗИ для диагностики феохромоцитомы
УЗИ метод является самым дешевым и простым методом диагностики, но не всегда удается увидеть опухоль, поэтому врачи не особо доверяют этому методу.
На УЗИ опухоль выглядит так: округлой или овальной формы с четкими и ровными границами, хорошо определяется капсула, повышена акустическая плотность, в большинстве опухолей имеются полости (некрозы) с жидкостью, могут быть кальцификаты.
Компьтерная томография и МРТ
КТ и МРТ - более информативные методы, чувствительность до 95 %. Обследование проводят обязательно с контрастированием, чтобы процент удачного обнаружения феохромоцитомы был высокий.
Метод основан на различии между нативной плотностью надпочечников (до введения контраста), плотностью во время артериальной и венозной фазы (во время введения контраста) и отсроченной плотностью (после полного введения контраста). Эти знания могут дать врачам информацию о возможной природе опухоли.
Например, злокачественные опухоли имеют высокую начальную плотность, очень хорошо накапливают фармпрепарат и еще долгое время удерживают в своей ткани. А доброкачественные феохромоцитомы, наоборот, имеют низкую исходную плотность, быстро накапливают препарат, но при этом происходит быстрое вымывание контраста их ткани.
Радиоизотопное сканирование
Радиоизотопные сканирования проводят с J131 (йод 131), метайодбензилгуанидином (МИБГ).
Превосходство метода в том, что он позволяет, наряду с опухолями надпочечника, выявлять опухоли, которые находятся вне надпочечника, которые, кстати, занимают 10 % по частоте встречаемости, а также метастазы. Но этот метод не является основным и не часто используется.
Ангиография при феохромоцитоме
Ангиография не нашла широкого применения, т. к. опухоли плохо васкуляризованны, т. е. кровоснабжаются. Потому данный метод применяют для забора крови из вен, по максимальному содержанию катехоламинов в которых, можно судить о приблизительной локализации опухоли.
К какому специалисту обратиться для диагностики симптомов феохромоцитомы?
Феохромоцитома — это эндокринологическое заболевание, значит всю диагностику должен проводить врач-эндокринолог. Лечение же проводят хирурги-эндокринологи.
Дифференциальная диагностика феохромоцитомы
Дифференциальная диагностика позволяет исключить другие заболевания, которые могут иметь похожее течение с феохромоцитомой. Итак, феохромоцитому следует отличать от:
- гипертонической болезни
- вазоренальной гипертонии
- токсического зоба
- сахарного диабета, сочетающимся с гипертонией
- гипоталамического вегетососудистого криза