Если половые признаки в 7 лет. Различают две основных стадии протекания процесса

Подписаться
Вступай в сообщество «shango.ru»!
ВКонтакте:

Что такое Преждевременное половое созревание

Исследования убедительно доказывают, что раннее половое созревание наблюдается во всем мире. Картина такова: у каждой шестой девочки в ССА, Австралии и Великобритании половое созревание начинается в возрасте восьми лет. Исследования также показали, что ранее половое созревание более распространено среди африканцев и американцев, но причины этого явления пока неизвестны. Кроме того, вероятность преждевременного начала пубертатного периода выше у детей с избыточной массой тела.

Что провоцирует Преждевременное половое созревание

Преждевременному началу пубертатного периода могут способствовать аномалии органов половой системы (яичников у девочек и яичек у мальчиков). Заболевания яичников и щитовидной железы также могут вызывать преждевременное половое созревание.

Иногда преждевременное половое созревание является следствием структурных нарушений мозга, например, опухоли, мозговой травмы в результате травмы головы, или перенесенного инфекционного заболевания (менингита). У большинства девочек половое созревание начинается рано не из-за проблем со здоровьем, а по неизвестной медицине причине. Возможно, на преждевременное начало пубертатного периода оказывают влияние внешние факторы, например, загрязнение окружающей среды.

Причины центрального преждевременного полового созревания

  • Опухоль головного или спинного мозга
  • Перенесенные инфекционные заболевания, например, энцефалит или менингит
  • Врожденная патология мозга, например, водянка головного мозга или гамартома (опухоль)
  • Облучение головного или спинного мозга
  • Травма головного или спинного мозга
  • Ишемия
  • Синдром МакКьюна-Олбрайта - генетическое заболевание, поражающее кости, влияющее на пигментацию кожи и вызывающее гормональные нарушения
  • Группа наследственных заболеваний, известная как врождённая гиперплазия надпочечников - аномальная выработка гормонов надпочечниками
  • Гипотиреоз - заболевание, при котором щитовидная железа не вырабатывает достаточное количество гормонов.

Периферическое преждевременное половое созревание

Этот тип полового созревания менее распространен, чем центральное преждевременное половое созревание. Он вызван выбросом эстрогена и тестостерона в кровь вследствие нарушения работы яичников, яичек, надпочечников или гипофиза.

Симптомы Преждевременного полового созревания

Признаки преждевременного полового созревания появляются в более раннем возрасте, чем обычно. Вот наиболее распространенные признаки:

У девочек:

  • Рост и увеличение груди
  • Рост волос в подмышечных впадинах и на лобке
  • Стремительный рост тела
  • Первая менструация (менархе)
  • Угревая сыпь
  • Изменение запаха тела

У мальчиков:

  • Увеличение размера яичек
  • Рост волос на лице (как правило, начинается с роста волос над верхней губой), на лобке и подмышками
  • Стремительный рост тела
  • Ломка и огрубение голоса
  • Угревая сыпь
  • Изменение запаха тела

У некоторых детей наблюдается «частичное» раннее половое созревание. У девочек стремительно увеличивается грудь, однако вскоре рост прекращается, или же не сопровождается появлением других физических признаков полового созревания. В этом случае ребенка следует показать врачу, чтобы своевременно выявить возможные заболевания или нарушения. Как правило, частичное раннее половое созревание не требует медицинского вмешательства, и все прочие признаки полового созревания появляются в соответствующем возрасте.

Диагностика Преждевременного полового созревания

Врач, специализирующийся по гормональным расстройствам у детей, называется детским эндокринологом. В случае подозрительно раннего полового созревания следует обратиться к этому врачу. Вначале врач изучит историю болезни, затем осмотрит ребенка и выпишет направление на различные анализы, которые подтвердят или опровергнут предположительный диагноз.

Физический осмотр ребенка позволяет обнаружить изменения и признаки раннего полового созревания (увеличение груди, стремительный рост, менструация, угревая сыпь, увеличение яичек или пениса и рост волос на лобке). Также выполняется рентгенологическое обследование ладоней и запястий ребенка - это очень важный аспект диагностирования преждевременного полового созревания. Рентгенологическое обследование помогает определить возраст костей ребенка и выяснить, быстро ли они растут, или нормально.

После постановки первоначального диагноза определяют тип преждевременного полового созревания. Ребенку делают инъекцию гонадотропин-высвобождающего гормона, после чего берут образец крови на анализ. У детей с центральным преждевременным половым созреванием наблюдается повышение уровней лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, а у детей с периферическим преждевременным половым созреванием уровни лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов вполне нормальны для их возраста.

Для обследования детей с центральным преждевременным половым созреванием выполняют магнитно-резонансную томографию (MРТ) мозга, выявляющую возможные аномалии мозга. Также выполняют обследования щитовидной железы, чтобы исключить возможность гипотиреза. В некоторых случаях врач назначает УЗИ органов таза в целью выявления кисты яичников или опухоли.

Лечение Преждевременного полового созревания

В большинстве случаев лечение преждевременного полового созревания зависит от его причины. Существует два основных подхода к лечению в зависимости от причины.

Лечение причины полового созревания или вызывающего его заболевания, например, опухоли.

Лекарственное понижение уровня половых гормонов с целью замедления полового созревания.

Если преждевременное половое созревание вызвано заболеванием, для замедления процесса необходимо лечение этого заболевания. Если у ребенка обнаружена опухоль, вырабатывающая гормоны, «виновные» в преждевременном начале пубертатного периода, необходимо хирургическое удаление опухоли.

Если же не удалось установить причину преждевременного полового созревания, ребенку назначают определенные лекарства. Введение антагониста гонадотропиносвобождающего гормона - ежемесячная инъекция лекарственного препарата, например, лейпролида, помогающего остановить ось роста ГГЧ (гипофизарного гонадотропина человека) и замедлить дальнейшее развитие. Это лечение проводят до тех пор, пока ребенок не достигнет нормального возраста полового созревания. После прекращения лечения начинается процесс полового созревания.

Лечение преждевременного полового созревания помогает остановить процесс созревания до тех пор, пока ребенок не достигнет нормального возраста. В противном случае существует опасность того, что преждевременное половое созревание может помешать нормальному физическому и умственному развитию ребенка.

Адаптация к преждевременному половому созреванию

Хотя некоторые факторы раннего полового созревания невозможно контролировать (пол и раса), другие факторы можно устранить. Так, дети должны вести здоровый образ жизни и поддерживать нормальный вес. Также следует избегать внешних источников эстрогена и тестостерона.

При преждевременном половом созревании у ребенка появляется ощущение непохожести на сверстников, что может вызвать эмоциональную травму. Депрессия, наркомания и низкая самооценка - вот лишь некоторые проблемы, с которыми сталкиваются дети, повзрослевшие раньше времени. Если ребенок самостоятельно не может справиться со своим состоянием, следует обратиться за помощью к психотерапевту. Психотерапевтическое консультирование помогает и ребенку, и его родителям лучше понять эмоциональные и физические сложности, связанные с ранним половым созреванием.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Преждевременное половое созревание

Эндокринолог

Андролог

Преждевременное половое созревание - синдром, при котором появление вторичных половых признаков наблюдается раньше обычного срока, а именно, у детей женского пола в возрасте до 8 лет, а у детей мужского пола - до 9 лет. По мнению специалистов, согласно последним исследованиям, преждевременное половое созревание наблюдается во всем мире, причем большую распространенность оно получило среди африканцев и американцев. Встречаемость заболевания составляет 0,5% детей в популяции.

Классификации преждевременного полового созревания

Попытка систематизации отдельных разновидностей этого патологического состояния позволила выделить две основные формы преждевременного полового созревания :

1. Истинное, или преждевременное половое созревание центрального генеза , развитие которого связано с преждевременной активностью гипофиза и гипоталамуса. В этом случае увеличение выработки половых гормонов половыми железами происходит благодаря стимуляции внутренних половых желез гонадотропными гормонами, вырабатываемыми гипофизом и гипоталамусом.

2. Ложное, или периферическое преждевременное половое созревание , которое обусловлено ферментативными дефектами синтеза стероидных гормонов корой надпочечников или опухолями половых желез, что приводит к увеличению выработки половых гормонов, и не связано с уровнем гонадотропинов.

3. Преждевременное половое созревание, связанное с нарушениями генного кода , приводящими к автономной активации деятельности половых желез, не зависящее от уровня гонадотропинов.

Четкой границы между истинной и ложной формами преждевременного полового созревания не существует, они могут трансформироваться одна в другую или протекать в сочетанном варианте, однако для удобства постановки диагноза и выбора тактики лечения разработан рабочий вариант классификации преждевременного полового созревания, согласно которого выделяют следующие формы:

1. Истинное преждевременное половое созревание , к которому относят:

Идиопатическое преждевременное половое созревание;

Церебральное преждевременное половое созревание, развившееся по причине опухолей, а также неопухолевых поражений центральной нервной системы (гамартомы, глиомы, энцефалита, гидроцефалии, менингита, токсоплазмоза, облучения, оперативного вмешательства, арахноидита). Причиной церебрального преждевременного полового созревания могут быть также такие врожденные синдромы, как нейрофиброматоз, туберозный склероз и ряд других;

Истинное преждевременное половое созревание, развивающееся в результате длительного воздействия половых гормонов вследствие несвоевременной коррекции врожденной дисфункции коры надпочечников, либо позднего удаления опухолей, продуцирующих гормоны.

2. Ложное преждевременное половое созревание , которое возникает:

У пациентов мужского пола вследствие яичковых опухолей, новообразований, расположенных в черепе и вне его, продуцирующих хорионгонадотропический гормон, опухолей надпочечников и врожденной дисфункции коры надпочечников;

У пациентов женского пола - в результате злокачественных новообразований яичников, опухолей надпочечников, либо наличия яичниковых фолликулярных кист.

3. Гонадотропиннезависимые формы преждевременного полового созревания :

Синдром Маккьюна - Олбрайта;

Тестотоксикоз.

4. Неполные формы преждевременного полового созревания :

Ускоренное пубархе (оволосение);

Раннее телархе (увеличение грудных желез).

Все перечисленные формы преждевременного полового созревания характеризуются основными признаками прогрессирования полового созревания, а именно, появлением вторичных половых признаков, увеличением объема наружных половых органов, ускорением роста и созревания костной ткани.

В зависимости от полноты клинических проявлений выделяют полную форму преждевременного полового созревания , при которой можно выявить все вышеперечисленные клинические признаки, и неполную форму преждевременного полового созревания , для которой характерно развитие только преждевременного пубархе (вторичного оволосения) или телархе (увеличения размеров молочных желез).

Кроме того, существуют такие формы преждевременного полового созревания, которые не укладываются ни в одну из вышеописанных, например, преждевременное половое созревание, развившееся на фоне некомпенсированного первичного гипотиреоза.

Причины преждевременного полового созревания

Истинное, или гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание обусловлено тем, что активация импульсной секреции гонадотропин-рилизинг-гормона, вырабатываемого гипоталамусом, происходит раньше, чем предполагалось. Повышение секреции этого гонадолиберина приводит к увеличению выработки лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов гипофиза, являющихся гонадотропными. Те, в свою очередь, активизируют продукцию половых гормонов в половых железах, приводя тем самым к развитию вторичных половых признаков, меняющих внешний вид ребенка. Наиболее частой причиной истинного преждевременного полового созревания является гамартома гипоталамуса.

Причиной ложного преждевременного полового созревания чаще всего является нарушение в ферментативных процессах производства стероидных гормонов в коре надпочечников, реже - опухоли половых желез и надпочечников, вырабатывающие половые гормоны.

Причиной развития независимых от уровня гонадотропина форм преждевременного полового созревания считают генетические мутации, которые приводят к постоянной активации выработки половых гормонов клетками мужских и женских половых желез без участия гонадотропных гормонов.

Клинические признаки преждевременного полового созревания

При истинных формах преждевременного полового созревания у девочек наблюдается увеличение грудных желез и наружных половых органов. В большинстве случаев формируется половое оволосение, но его интенсивность значительно меньше, чем у девочек в течение нормального полового созревания. Также нехарактерны и другие андрогензависимые симптомы полового созревания, такие как акне, жирная себорея, повышенное функционирование потовых желез. Эти симптомы у девочек с ранним половым созреванием развиваются после 6–7 лет, потому что в этот период происходит физиологическая активация андрогеновой функции надпочечников.

При высокой активности патологического процесса начинаются менструации, носящие регулярный характер. К примеру, у девочек с гипоталамической гамартомой менструации начинаются чрезвычайно рано - через несколько месяцев после замеченного увеличения молочных желез. Однако у половины девочек с истинным преждевременным половым созреванием менструации могут отсутствовать в течение нескольких лет после появления вторичных половых признаков.

У пациенток с ложными формами преждевременного полового созревания наряду с увеличением груди можно наблюдать менструации. Выделения при этом носят беспорядочный характер, отсутствует цикличность, они могут быть обильными или мажущими.

При изолированном телархе у детей до двух лет единственным вторичным половым признаком является увеличение грудных желез, после трех лет наблюдается более мягкий вариант истинного раннего полового созревания.

При изолированном адренархе у девочек развивается оволосение лобковой, иногда аксиллярной областей. У мальчиков отмечается увеличение размеров яичек и полового члена, быстро развиваются вторичные половые признаки, такие как половое оволосение, появление акне, огрубение голоса, увеличение мышечной массы, усиленное потоотделение со специфическим запахом.

Ложные формы преждевременного полового созревания у мальчиков характеризуются неизменным объемом яичек на фоне быстро развивающихся вторичных половых признаков. При тестотоксикозе половые железы могут значительно увеличиваться в объеме, но есть варианты течения патологического процесса, при котором увеличение яичек незначительно по сравнению с развитием вторичных половых признаков.

У девочек и мальчиков при всех формах раннего полового созревания отмечается ускорение роста до 10-15 см в год, что характерно для ростового скачка при физиологическом половом созревании, причем оно может предшествовать развитию вторичных половых признаков. Кости скелета также подвергаются ранней дифференцировке, приводящей к преждевременному закрытию ростовых зон, что может повлечь за собой значительное снижение конечного роста.

Методы диагностики преждевременного полового созревания

На первом этапе обращения пациентов с преждевременным половым созреванием следует определить форму заболевания и выявить характер активации гонадотропной функции. Следующим этапом является определение источника повышенной выработки гонадотропных и половых гормонов. Для прохождения всех этих этапов следует провести ряд диагностических исследований.

При сборе анамнеза следует заострить внимание на характере полового развития у родственных лиц. Раннее половое созревание среди мужчин по линии отца или матери часто становится свидетельством тестотоксикоза. Если при сборе анамнеза специалист получает сведения о наличии в семье братье и сестер с признаками преждевременного полового созревания, это позволяет предположить наличие у пациента врожденной дисфункции коры надпочечников. Гипоталамическая гамартома проявляется, как правило, ранним началом заболевания и быстрым развитием вторичных половых признаков.

Физикальное обследование предусматривает клиническую оценку полового развития на основании классификации Таннера - Маршала, согласно которой оценивают у девочек степень развития грудных желез, наружных гениталий, менструаций, а также тип телосложения. У мальчиков обращают внимание на объем и консистенцию яичек, размеры полового члена, выявляют наличие и частоту эрекций, степень развития мышечной системы, изменение голоса, наличие акне на коже, а также степень лобкового и аксиллярного оволосения. Кроме того, у пациентов обоих полов определяют динамику роста.

При внешнем осмотре также следует обратить внимание на наличие симптомов заболеваний, сопровождающихся клиническими признаками преждевременного полового созревания. Например, наличие крупных пятен с неровными границами на коже может свидетельствовать о наличии синдрома Маккьюна - Олбрайта - Брайцева, а большое количество мелких пигментных пятен и подкожных узелков характерно для нейрофиброматоза.

Лабораторная диагностика преждевременного полового созревания складывается прежде всего из определения уровня половых гормонов, хотя данный вид исследования не позволяет выявить форму раннего полового созревания. Ещё одним лабораторным методом диагностики заболевания является определение содержания дегидроэпиандростерон-сульфата, повышенный уровень которого наблюдается при андрогенпродуцирующих новообразованиях надпочеников. Измерение концентрации 17-гидроксипрогестерона служит свидетельством наличия у пациентов врожденной дисфункции коры надпочечников. При подозрении на наличие у больных опухолей, продуцирующих хорионгонадотропический гормон, рекомендовано определение его содержания в крови, которое при наличии новообразования превышает нормальные показатели в десятки раз.

Информативным методом лабораторной диагностики преждевременного полового созревания специалисты считают тест с люлиберином, позволяющий получить объективную информацию о состоянии гонадотропинов. Для его проведения может быть использован препарат естественного люлиберина, который вводится внутривенно в дозе 50-100 мкг или его искусственные аналоги суточного действия - диферелин или бусерелин. При внутривенном введении люлиберина до его введения, а также через полчаса, час, полтора и два часа после берут образцы крови, в которых максимальный подъем лютеинизирующего гормона фиксируют на 30-й минуте, а фолликулостимулирующего гормона - через час-полтора после введения препарата.

Так как бусерелин вводится через нос, результаты исследования могут быть ложноотрицательными в случае наличия у пациента отека или атрофии слизистой носа, поэтому его применение ограничено. Более достоверные результаты можно получить при подкожном введении диферелина суточного действия, при этом замеры уровня лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов проводят в образцах крови, взятых через час и четыре часа после введения препарата.

В случае наличия истинной формы преждевременного полового созревания характерен уровень максимальной концентрации лютеотропного гормона. При ложных гонадотропиннезависимых формах раннего полового созревания уровень лютеотропного гормона снижен до минимально определяемых значений. Неполные формы синдрома преждевременного полового созревания характеризуются показателями вышеуказанного гормона, соответствующими норме. В случае изолированного телархе наблюдается повышение уровня фолликулостимулирующего гормона на фоне незначительного увеличения уровня лютеинизирующего гормона.

Инструментальные методы исследования пациентов с преждевременным половым созреванием включают в себя рентгенографическое исследование костей кистей для определения костного возраста. У пациентов с неполными формами преждевременного полового созревания костный возраст совпадает с хронологическим. Опухоли гипоталамуса, тестотоксикоз, врожденная дисфункция коры надпочечников из-за высоких концентраций половых гормонов приводят к резкому увеличению костного возраста, что отчетливо наблюдается на рентгеновском снимке.

Для исключения новообразований центральной нервной системы используют методы компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Ультразвуковое исследование у девочек позволяет оценить степень увеличения яичников и матки, выявить наличие фолликулярных кист и объемных образований яичников. У мальчиков с помощью ультразвукового исследования можно диагностировать опухоли яичка и аденомы, характерные для тестотоксикоза, а также выявить новообразования в надпочечниках.

Лечение преждевременного полового созревания

Основными целями лечения преждевременного полового созревания является подавление развития вторичных половых признаков, вызывающих эмоциональный и психологический дискомфорт у ребенка и родителей, а также снизить темпы костного созревания.

Схема лечения преждевременного полового созревания формируется исходя из его формы. Для коррекции истинного гонадотропинзависимого преждевременного полового созревания используют аналоги гонадотропин-рилизинг-гормона, например, диферелин. Критериями для необходимости его использования служат подтверждение гонадотропинзависимого преждевременного полового созревания, быстрое прогрессирование клинических признаков заболевания, менструации у девочек до 7 лет и увеличение объема яичек более 8 мл у мальчиков до 8 лет. Телархе-вариант как медленно прогрессирующая форма преждевременного полового созревания у девочек после 5 лет коррекции не требует.

Тактика лечения новообразований центральной нервной системы, служащих причиной развития преждевременного полового созревания, зависит от вида опухолевого процесса. К примеру, гамартому, отличающуюся отсутствием тенденции к росту, могут не удалять, если она не представляет угрозы для жизни пациента. Если же её наличие вызывает неврологические симптомы и судороги, прибегают к её разрушению и удалению высокотехнологичными методами. Если она проявляется лишь симптомами преждевременного полового созревания, пациентам назначают лишь депо-аналоги рилизинг-фактора лютеинизирующего гормона.

Хирургическую и лучевую терапию глиом хиазмальнооптической области и дна III желудочка проводят по нейрохирургическим показаниям. Оптические глиомы, которые сочетаются с нейрофиброматозом 1-го типа, имеют упорный и медленный характер роста, могут спонтанно подвергаться инволюции, именно поэтому в нейрохирургии часто применяют выжидательную тактику. Герменативно-клеточные опухоли любой локализации обладают высокой радиочувствительностью, поэтому для их лечения используют лучевую терапию в сочетании с химиотерапией.

Для лечения гонадотропиннезависимых форм преждевременного полового созревания применяют препараты, которые блокируют выработку гормонов, влияющих на их периферический метаболизм, или конкурируют с половыми гормонами на рецепторном уровне. С этой целью девочкам для снижения уровня эстрогенов в крови назначают аримидекс или фаслодекс, а мальчикам при тестотоксикозе рекомендуют применять кетоконазол или ципротерон ацетат, дозировка которых подбирается лечащим врачом индивидуально.

Пациенты с преждевременным половым созреванием нуждаются также в психологическом консультировании, а порой и в психотерапевтической помощи, позволяющим лучше осознавать и принимать свое состояние, профилактировать развитие депрессивных расстройств, зависимостей и снижения самооценки у пациентов.

← Вернуться

×
Вступай в сообщество «shango.ru»!
ВКонтакте:
Я уже подписан на сообщество «shango.ru»